Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
- Бұл бет үшін навигация:
- Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясы
| КӨКІРЕК ҚУЫСЫНЫҢ ДАМУ АҚАУЛАРЫ
Көкірек қуысының туа біткен даму ақаулары шамамен туған 1000 баланың 1-інде кездеседі. 90% жағдайда «воронка» тәрізді деформациясы кездеседі. Сирек кездесетін деформациялар ішінде «киль» тәрізді түрін бөлуге болады. Жоғарыда аталған ақауларының даму себептері толық зерттелмеген. Көбінесе олар шеміршек тінінің, кейде кеуде клеткасының сүйектік бөлігінің туа біткен дисплазиясы немесе аплазиясы кезінде кездеседі. Шеміршек тінінің морфологиялық зерттеуі олардың құрылымының бұзылысын анықтайды. Шеміршек тінінің құрылымының өзгерісі өз кезегінде алмасу үрдістерінің бұзылысымен байланысты. Тұқым қуалаушылықтың маңызы да өте зор. Көптеген авторлардың мәліметтері бойынша, көкірек қуысының деформациясы бар балалардың 20%-нің туыстарында осыған ұқсас патологиялар кездеседі. Қазіргі уақытта кеуде-қабырға кешенінің аномалиясы құрамына кіретін көптеген синдромдар белгілі. Кең тарағаны - Марфан синдромы. Бұл синдром кезінде шеміршек тінінің дисэмбриогенез фонында астениялық бітім, арахнодактилия, хрусталиктің шығуы, аортаның қабатталған аневризмасы, кеуде қуысының деформациясы, коллаген және гликозамингликандар алмасуының айқын биохимиялық өзгерістері кездеседі. Синдромдардың белгілерін білу және оларды нақтылаулау оларды емдеу үшін маңызды. Мысалы, Эларс-Данлос синдромы кезінде сүйек-шеміршек патологиясымен бірге тамырлар қабырғасының бұзылыстары байқалады. Хирургиялық ем кезінде қан кетуге байланысты асқынулар болуы мүмкін. Сүйек-шеміршек деформациясы бар балаларды анықтаған кезде міндетті түрде генетик кеңесі қажет. Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясы Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясының сыртқы көрінісі кеуде сүйегінің және осы жерге бекіген қабырға бөлінінің ішке түсіп тұруымен сипатталады. Қабырға доғалары аздап ашылған, эпигастрий аймағы бұлтиып тұрады. Клиникасы және диагностикасы. Негізінен деформация босанудан кейін бірден анықталады. Оған тыныс алу парадокс симптомы тән (тыныс алу кезінде қабырғалардың және төстік ішке кіріп тұруы). Шамамен науқастардың жартысында, өскен кезде деформация үдеп, 3-5 жаста тұрақтанады. Деформация кейде кеш кезеңде де көрінуі мүмкін - әдетте баланың жылдам өсуі кезінде. Пубертаттық кезеңде дамыған деформацияның айқын көрінісі сирек болады. Баланы қараған кезде синдромға тән белгілерді анықтаудың маңызы зор (буындардың жоғары қозғалғыштығы, жалпақ арқа, тіндер тургорының төмендігі, готикалық аспан). Қарап тексерумен қатар, зерттеудің рентгенологиялық және функциялық әдістерінің маңызы зор. Тура проекциядағы жалпы шолу рентгенограммасында жүректің ауытқу деңгейі анықталады (солға). Бұл жағдай деформацияның жүрек қызметіне әсерін анықтайтын жанама белгі. Бүйірлік рентгенограмманың көмегімен төстің қысылу тереңдігін анықтайды, төс-омыртқа индексін және И.Гижицкий индексін (ИГ) өлшейді. И. Гижицкий индексі бойынша кеуде клеткасының «воронка» тәрізді деформациясының жіктелуі жасалған: А) Дәрежесі бойынша: I дәреже – ИГ = 1-0,7; II дәреже – ИГ = 0,7- 0,5; III дәреже – ИГ < 0,5; В) Пішіні бойынша – симметриялық, асимметриялық, жалпақ түрлері анықталады. Сыртқы тыныстың және гемодинамиканың функциялық өзгерісі айқын деформациялар кезінде байқалады және оның дәрежесіне тура байланысты. Сыртқы тыныстың бұзылысы өкпенің максимальдық вентиляциясының төмендеуімен, тыныстың минуттық көлемінің және минутына оттегіні пайдаланудың жоғарлауымен көрінеді, ЭКГ-да өзгерістер тіркеледі. Алайда жүректің морфологиялық өзгерістерін анықтайтын Эхо-КГ-ның маңызы зор. Көкірек қуысының «воронка» тәрізді деформациясы кезінде митральдық клапанның пролапсы жиі кездеседі. Емдеу. Операциялық. Операцияға көрсеткішті деформацияның түріне және дәрежесіне байланысты анықтайды. II және III дәрежелі «воронка» тәрізді деформация кезінде торакопластика операциясы көрсетілген. I дәрежелі деформация кезінде операция көрсетілмеген. Тек I дәрежелі деформациясының жалпақ түрінде торакопластика жасалады. Операция жасаудың ұтымды кезеңі - 5 жас. Соңғы жылдары Палтиа операциясы жиі қолданылады. Операцияның маңызы қабырға шеміршегін субперихондральды0 тілу, көлденең сына тәрізді стернотомия, төсті металл пластикамен бекіту. 80-95% операиялық ем жақсы нәтиже береді. Аурудың қайталануы төсті дұрыс фиксацияламаудан, жиі синдромалды түрлері кезінде, операцияны кеш жасау салдарынан болады кездеседі. жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|