Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және



бет231/247
Дата07.02.2022
өлшемі7,1 Mb.
#83227
түріОқулық
1   ...   227   228   229   230   231   232   233   234   ...   247
Байланысты:
Balalar khirurgiasy kaz medical students

Агрессивті фиброматоз (десмоид) дәнекер тіндердің жүйелік ауруларына жатады. «Десмоид» деген аурудың аты гректің «байланыс» деген сөзінен шыққан. Ісік байланыс аппаратынан, синовиальды қабықтан, сіңірлерден өседі. Орналасуы әр түрлі, бірақ көбінесе кеудені, аяқ-қолды зақымдайды.
Десмоид - қарқынды өсетін, көптеген тығыз түйіндермен сипатталады. Инфильтративтік өсу тән. Ісік қоршаған тіндерге, бірінші кезекте бұлшық етке өседі. Өсу үрдісінде сүйектерге және жақын ағзаларға әсер етеді. Ісік сүйекке шапқан уақытта қозғалмайтын және ауырсыну тудыратын ісік пайда болады. Мұндай клиникалық көрініс десмоидты қатерлі ісіктермен жақындастырады, бірақ десмоидта метастаздар болмайды.
Диагностикалық шаралар: жалпы онкологиялық ұстаныстар бойынша жүргізіледі: зақымданған аймақтың пальпациясы, рентгенографиясы, ультрадыбыстық зерттеулер негізгі болып саналады. Сонымен қатар метастаз берілуін анықтау үшін көкірек қуысының рентгенографиясын жасау қажет. Қорытынды диагноз қоюдың соңғы сатысы - биопсия жасап, материалды зерттеу болып табылады.
Десмоидты емдеудің жалғыз әдісі радикальды операция болып табылады. Көптеген жағдайда науқастарға бірнеше рет операция жасауға тура келеді, өйткені біл ісіктің ерекшелігі тұрақты рецидив беруге бейім болып келеді. Десмоидта дәрілік және сәулелік әсердің нәтижелілігі жоққа тән.
Нейрофиброматоз (Реклингхаузен ауруы) – ауыр ауру. Оған төмендегідей белгілер кешені тән: көптеген нейрофибромалар, теріде гиперпигментация, сколиоз.
Реклингхаузен ауруы тұқым қуалайды. Ісік түйіндері периневрийден өседі. Орналасуы әр түрлі, кейде интракарниальды және интраспинальды орналасады.
Бұл ауруға тән белгі - терінің гиперпигментациясы. Теріде айқын шекаралары бар «сүтті кофе» түсті, сирек жағдайда қызыл түсті тері беткейінен көтерілмейтін дақтар анықталады.
Ісік түйіндері - пальпациялағанда тығыздау, шеркері орнналасқанда ауырсынусыз. өсуі жай. Үлкен, массивті ісіктер көбінесе көкірек қуысында, әсіресе, артқы төменгі бөлімінде орналасады. Сонымен қатар көкірек қуысында басқа да ағзалары, ең бірінші қолқа тамыр мен өңеш ісікпен басылып қысылады және ығыстырылады. Кейбір жағдайда жүрек пен өкпе де қысылуы мүмкін. Кейде ісік түйіндері жұлын өзегінде орналасып («құм сағат» тәрізді ісік), жұлынды қысып неврологиялық белгілер беруі мүмкін.
Диагнозды өзіне тән белгілер онкокомплекс негізінде, көкірек қуысының рентгенографиясына және ісік субстратының морфологилық зерттеу нәтижесіне байланысты қояды.
Бұл аурудың негізгі жалғыз емі – радикальды операция. Радикальды ем операциядан кейін рецидив беруі мүмкін.
Дермоидтық торсылдақтар (кисталар) фиброэпителиальдық құрылымдарға немесе органоидты тератомаларға жатады. Бұл ісіктер торсылдақ түрінде дамиды. Қабырғалары дәнекер тіндерден тұрады, сыртқы жағы майда, ал ішкі жағы – бұдырлы. Ішкі қабатының құрылымы теріге ұқсас. Ол тері үсті қабатынан, көп қабатты эпителийден, май және тер бездерінен, шаштан және майлы қойындылардан тұрады.
Дермоид белгілі бір анық локализациямен ерекшеленеді. Олар эмбриональдық кезеңде ойыс, немесе жылға болған жерлерде немесе эктодерманың бүгіліп жабылған жерлерінде, тері бастамаларының бауланып бөлінген аймақтарында орналасады. Дермоидтарға көз ойығының жоғарғы және ішкі аймақтары, бастың шашты және самай бөлігі,төстің төменгі бөлігінде және ауыз қуысының түбінде орналасуы тән.
Дермоидты торсылдақтар – анық шекаралары бар домалақ пішінді, теріге жабыспаған тығыз түзіліс. Егер дермоид сүйекті бөлікте орналасса, онда шеттері көтеріңкі жалпақ ойық түзіледі. Ауыз қуысының түпкі аймағында, көбінесе иек асты-тіл бұлшық еттерінің арасында орналасады. Дермоидтың көлемі 0,5 см-ден 4 см-ге дейін болады.
Дермоидта, көбінесе атеромадан ажырату диагнозын жүргізеді. Негізгі ерекшелік – атерома теріге жабысып өседі және дермоидпен салыстырғанда жұмсақтау болады.
Емі тек қана хирургиялық. Түзілісті сау тін аймағымен толық кесіп алып тастайды. Емді баланың жасы 6 айдан асқанда жасау керек.
Тератома - құрылымы күрделі аралас ісік. Бұл ісікте барлық ұрықтық жапырақшалардан түзілген тіндер байқалуы мүмкін. Органоидты тератомаларда ұрық денесінің бөлігі, кейде ұрықтың өзі де анықталуы мүмкін. Ісікте эмбриональдық тіннің ошақтарының болуынан оның өсуін және қатерлі ісікке –тератобластомаға айналуын болжауға болады. Тератома балалардағы барлық ісіктердің 2% құрайды. Қыз балаларда ұл балаларға қарағанда жиі кездеседі.
Тератомалар көкірек қуысында, жыныс бездерінде, құрсақ арты қуысында орналасуы мүмкін.Көп жағдайда құйымшақ пен тік ішек аралығында орналасқан сегізкөз-құйымшақ тератомасы кезедседі. Ісік шекаралары әрқашан анық емес. Үлкен тератома-лардың көбеюі салдарынан ісіктер жамбас аймағына тарап, тік ішекті және қуықты басып зәр және нәжіс шығаруды бұзуы мүмкін.


Сурет VIІ. 3. Сегізкөз- құйымшақ тератомасы
Пальпация кезінде, тығыздығы біркелкі емес аймақтарды, кистозды түзілістерді және тығыз аймақтағы анықтауға болады. Түзіліс бетіндегі тері өзгермейді, бірақ кейде түк өсуі, пигментация, тері рудименттері, тамырлардың кеңеюі болуы мүмкін.
Рентгенологиялық зерттеулер, ісіктегі оссификация аймақтарының көбеюін, немесе сүйекті қосындыны көрсетеді. Тік ішекті саусақ арқылы тексергенде, түзілістің орналасуын анықтауға мүмкіндік береді.
Ісіктің дамуы ауыр қабыну үрдістерімен, ісік қабырғаларының жыртылуымен, тері некрозымен, кейде көлемді қан ағумен өтуі мүмкін. Бұл жағдайда шұғыл операция жасалмаса бала өліп кетуі мүмкін.
Тератома ағымының ең ауыр асқынуы, оның қатерлі ісікке айналып метастаз беруі. Қатерлі ісікке айналу белгілері: ісіктің тез өсуі, веноздық суреттің пайда болуы, баланың жалпы жағдайының нашарлауы. Қатерлі ісікке айналуының объективті белгісі және критерийі – Абелев-Татаринов сынамасының оң болуы - қан құрамында эмбриональдық ақуыз – альфафетопротеин анықталады.
Тератомаға диагноз қою қиындық тудырмайды. Кейде жұлын ми жарығымен салыстырмалы диагноз жүргізіледі. Жұлын - ми жарығында жамбас қуысы ағзаларының жұмысының бұзылуымен байқалатын шеткері неврологиялық көріністер болады. Ал рентгенграммада омыртқа доғаларының жарылуы анықталады.
Емі, тек қана хирургиялық. Операция мүмкіндігінше ерте, баланың 6 айлығына дейін, тератома қатерлі ісікке айналмай тұрып жасалуы қажет. Сонда да, мұндай балаларды, ісіктің рецидив беруін немесе метастазын уақытында анықтау үшін диспансерлік бақылауға алады.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   227   228   229   230   231   232   233   234   ...   247




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет