Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ

жүктеу/скачать 7,9 Mb.

Pdf көрінісі

бет	325/433
Дата	04.11.2023
өлшемі	7,9 Mb.
	#189337
түрі	Оқулық

1 ... 321 322 323 324 325 326 327 328 ... 433

Байланысты:
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
21-24 мат ондеу, 2 тест, 2, 2сын, матем, казак т 2кл, байланыстар, bioorganic-chemistry-p2-M, psikh detskogo vozrasta, Қоғам және мәдениет (копия)

Минорлы гемоглобиндер:
HbA
2
– 2б, 2д, ересек адамның қанының құрамында 2,6% HbA
2
-
нің оттегіге үлкен ұқсастығы бар.
HbA
3
– 2б, 2в, алайда в – шынжырларының HbA – мен
салыстырғанда құрылуында өзгеріс бар.
Қартайған адамдардың қанында, аз мөлшерде пайда болады.
Гемоглобинопатиялар:
Гемоглобиннің белокты бөлігінде кездесетін құрылымдық
бұзылыстар
гемоглобиноз
және
гемоглобинопатия
немесе
талассемия
деп аталады.

Гемоглопатия деп геннің қандай да бір
қалыпты тізбегінің нүктелі мутацияға ұшырауы нәтижесінде
болатын тұқым қуалаушылық өзгерістерді айтады. HbA- ның 300-
дей түрі белгілі. Олардың б немесе в – тізбегінің бірінші реттік
құрылымдарында елеусіз өзгерістер болады. Дені сау адамдарда
олар белоктың қызметіне әсер етпейді, ал кейбіреулері HbA-
қызметінің бұзылуына себеп болады және ауырлық дәрежесі әртүрлі
аурулар тудырады.
Аномальды гемоглобиндер:

Аномальды гемоглабиндегі өзгерістер аминоқышқылдарына

әсер етуі мүмкін, мысалы:
- Белоктың бет жағында орналасқан амин қышқылдарына.
- Активті орталықтың түзілуіне қатысатындарға.
- Белок молекуласының 3-ші реттік құрылымына әсер ететін
аминқышқылдары ауыстырылғанда.
- Белок молекуласының 4-ші реттік құрылымын және оның реттеуші
қызметін өзгертетін аминқышқылдары ауыстырылғанда. [10].

424
Орақ тәрізді клеткалы анемия -
S гемоглабинінің молекула
тізбегіндегі 6-шы қалыптағы валиннің глутамин амин қышқылымен
алмастырылуына байланысты пайда болатын тұқым қуалаушылық
ауруы. S дезоксигемоглабиннің ерігіштік қасиеті едәуір төмендейді,
молекулалар жабыса бастайды, эритроциттер деформацияға
ұшырайды да, пішіні жарты ай тәрізді болады. Ондай эритроциттер
тін капилляларынан нашар өтеді, тамырларды тарылтады және
локальды гипоксия шақырады.
Мутантты гені бойынша гомозиготалы балалар ерте жаста
қайтыс болады. Бұл ауру Оңтүстік Америкада, Африкада, Оңтүстік-
Шығыс Азияда таралған. [11].
Гемоглабин М –
Генде мутация нәтижесінде гистидиннің б
немесе в-тізбегінде тирозинге алмасады. Нәтижесінде Fe
2+
Fe
3+
тотығып, метгемоглабин түзіледі. Бұл оттекті байланыстыра
алмайды, нәтижесінде тіндердің гипоксиясы және цианоз дамиды.

жүктеу/скачать 7,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 321 322 323 324 325 326 327 328 ... 433