Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ

139 
май қышқылдарын түзуге болады. Жануарлар организмінде 
қанықпаған бір қос байланысы бар май қышқылдары пальмитин 
немесе стеарин қышқылынан гидроксилаза ферментінің қатысуымен 
түзіледі. Сонымен, БМҚ-ы цитраттың түзілуінен және оның ҮКҚЦ-
да тотығуы дәрежесіне кері тәуелділікте болады. 
Кетон денелерінің биосинтезі
. 
 
Кетон денелерге: ацетосірке қышқылы, 

-гидрокси май 
қышқылы 
және 
ацетон 
жатады. 
Бұлар 
негізінен 
май 
қышқылдарының немесе кетогенді амин қышқылдарының (лей, иле, 
лиз, фей, три, тир) толық тотықпаған аралық өнімдері болып 
табылады. Кетон денелерінің түзілуі тек бауыр клеткаларының 
митохондриясында өтеді. Кетон денелері ацетил-КоА-дан
синтезделеді. Алдымен ацетил КоА ацетилтрансфераза әсерінен екі 
молекула ацетил-КоА конденсацияланып ацетоацетил КоА түзіледі. 
Соңғысы гидроксиметил глутарил КоА синтетазаның (ГМГ-
синтетаза) қатысуымен тағы бір молекула ацетил КоА мен 
конденсацияланып 

-гидрокси-

-метил глутарил КоА (ГМГ) 
түзіледі. ГМГ-дан ацетил КоА бөлініп шығып, бірінші сатысында 
қайта жұмсалады, сонымен процесс циклға тұйықталады және 
бірінші кетондық дене болып саналатын ацетосірке қышқылы 
түзіледі. (3.32). [96]. 
Қалған кетон денелер ацетосірке қышқылынан түзіледі: 

-гидрокси 
май қышқылы НАД тәуелді дегидрогеназаның 
қатысуымен ацетосірке қышқылы тотықсызданғанда түзіледі, ал
ацетон ацетосірке қышқылы декарбоксилденгенде аз мөлшерде 
түзіледі, организмде жұмсалмайды және дем арқылы шығарылады.
Бауырда түзілген кетон денелер одан ары өзгерістерге 
ұшырамастан қанға өтеді. 
Қан арқылы органдар мен тіндерге түсіп, энергетикалық 
материал ретінде пайдаланылады. Кетон денелері тотыққанда 24 
немесе 27 молекулалық АТФ синтезделеді. 

-гидроксимай қышқылы 
тотыққанда, 27 АТФ түзіледі, себебі НАД-дегидрогеназаның 
қатысуымен алдымен, ацетосірке қышқылына дейін тотығады, ал 
ацетосірке қышқылы екі рет HSKоA-мен әрекеттесіп 2 молекула 
ацетил-КоА-ға айналады, әр бір ацетил-КоА кәдімгі жолмен 
тотыққанда 12 молекула АТФ түзіледі. 

-гидрокси 
май 
қышқылы 
тотыққанда 
түзілетін 
НАДН
2
биологиялық тотығу тізбегінде қайта тотығады, нәтижесінде

140 
бөлінген энергия үлесінен 3 АТФ түзіледі. ГМГ-КоА кей жағдайда 
холестериннің синтезіне жұмсалуы мүмкін. Бұл кезде реакцияның 
бағыты (осы қосылыстың жұмсалатын альтернативті жолы) 
клетканың метоболиттік күйіне тәуелді болады. Организм көп 
мөлшерде энергия қажет ететін болса, ГМГ-КоА кетондық 
денелердің синтезіне жұмсалады. 
Олар жүрек бұлшықет тіндері және басқа органдарда тез 
тотығып энергиямен қамтамасыз етеді, организмге энергия қажет 
болмаған жағдайда, холестериннің синтезіне жұмсалады. 2 молекула 
активті сірке қышқылы ҮКҚЦ-да тотығады және декарбоксилденеді, 
содан соң биологиялық тотығуға және тотығудан фосфорлануға 
түсіп, 24 АТФ және бір НАДН
2
-ден
3 АТФ; барлығы 27 молекула 
АТФ түзіледі. [38].
 
Кетон денелердің аз мөлшері қысқа жолмен түзілуі мүмкін. 2 
молекула - ацетил-КоА конденсацияланғанда HSKоA бөлініп 
шығып, ацетосірке қышқылы түзіледі. Кетон дененің бұл жолмен 
түзілуі организмде ацидоз тудырып өлімге әкеліп соғуы мүмкін. 
Сол себепті филогенез кезінде кетон денелері синтезінің 
күрделірек жолы пайда болған. Бұл жолда түзілетін аралық өнімдер 
басқа да, реакцияларға жұмсалуы мүмкін. 
Холестерин 
мөлшерден көп синтезделгенде, организм 
атеросклероз ауруына ұшырайды, бірақ организм өте қатерлі тез 
өлімге әкелетін кетоацидозға ұшырағанша, атеросклерозбен ауыру 
жолын таңдап алған. 
Жоғарыда айтылған ГМГ-КоА-ы пайдаланудың альтернативті 
жолдары дені сау организмде, бауырда гликоген мөлшері жеткілікті 
болғанда орын алады.
Бауырда гликоген қоры азайғанда (ашыққанда, ұзаққа созылған 
стресстерде, қант диабетінде) энергия алу үшін компенсаторлы май 
қышқылдарының β-тотығуы жоғарылайды. 
Нәтижесінде, майлы деподан БМҚ-ң мобилизациясы күшейеді, 
көп Ацетил-КоА түзіледі, бұл кетон денелердің синтезінің бірден 
артуына әкеледі. Кетон денелері қанға түсіп 

жүктеу/скачать 7,9 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: