Клиническая картина
характеризуется половым инфантилизмом,
отсутствием вторичных половых признаков, аменореей и аносмией.
Лечение
– заместительная гормональная терапия для развития
вторичных половых признаков и менструальных выделений, а также
профилактики
метаболических нарушений.
Вопрос
восстановления
генеративной функции сложный, в некоторых случаев возможно только с
использованием вспомогательных репродуктивных технологий (ЭКО).
Первичная аменорея без ЗПР.
Причинами этих форм аменореи являются пороки развития половых
органов:
гинатрезии
(отсутствие естественных отверстий в девственной
плеве и/или влагалище) или
аплазия (отсутствие) матки
.
Атрезия гимена (девственной плевы) или части влагалища
возникает в результате нарушения канализации нижнего отдела
урогенитального синуса в период внутриутробного развития. При этом пороке
нарушается отток менструальной крови из влагалища (ложная аменорея) с
формированием гематокольпоса (скопление крови во влагалище), а затем –
гематометры (скопление крови в полости матки) и гематосальпингсов
(скопление крови в маточных трубах), что вызывает выраженные боли внизу
живота во время менструации. При несвоевременной коррекции данного
порока имеется риск развития эндометриоза в результате ретроградной
менструации.
Диагноз
устанавливается
при
гинекологическом
и
ультразвуковом исследовании. Лечение хирургическое – рассечение гимена
или поперечной перегородки влагалища, что восстанавливает отток
менструальной крови. При восстановлении частично атрезированного
влагалища проводят более сложные пластические операции.
Аплазия матки (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера)
–
отсутствие матки, маточных труб и верхней трети (иногда всего) влагалища.
При этом яичники развиты нормально, функция их не нарушена.
Единственным клиническим проявлением является первичная аменорея.
Вторичные половые признаки развиты нормально. Диагноз устанавливается
при гинекологическом исследовании, УЗИ, лапароскопии. У 40% пациенток
синдром сочетается с пороками мочевыделительной системы: аплазия почки,
подковообразная почка, удвоение мочеточников. Дифференциальную
диагностику проводят с СТФ, при котором также отсутствуют матка, трубы и
|