Гемолитическая болезнь плода и новорождённого: диагностика, лечение, профилактика



Pdf көрінісі
бет75/75
Дата20.04.2022
өлшемі2,96 Mb.
#140056
түріУчебное пособие
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   75
Байланысты:
ГБН

Дифф
еренциальная 
диаг
но
стика 
конъюг
ационных 
желт
ух
Симптомы и другие 
показатели
Физиологическая 
желтуха
Желтуха 
недоношенных
Транзиторная 
негемолитическая гипербилирубинемия 
 
типа Люцея
Врождённая негемолитическая 
гипербилирубинемия 
 
с ядерной желтухой 
 
(синдром Криглера—Найяра)
Причины нарушения 
билирубинового обмена
Незрелость УДФГТ
Незрелость УДФГТ
Снижение активности УДФГТ
Наследственный дефект УДФГТ
Семейный характер
Нет
Нет
Имеется
Имеется 
Недоношенность
Нет
Имеется
Нет
Нет 
Начало желтухи
2–3-и сутки
2–3-и сутки
1–3-и сутки
1–3-и сутки
Максимальная 
интенсивность желтухи
4–5-е сутки
5–8-е сутки
6–7-е сутки
5–8-е сутки
Длительность желтухи
1–2 нед
3–5 нед
1,5–3 мес
В течение всей жизни
Окраска кожи
Ярко-жёлтая
Ярко-жёлтая
Ярко-жёлтая
Интенсивно жёлтая
Общее состояние
Не нарушено
Несколько изменено
Несколько изменено
Очень тяжёлое
Температура тела
Нормальная
Нормальная
Нормальная
Повышается при развитии 
ядерной желтухи
Кровоизлияния в кожу
Нет
Могут наблюдаться
Нет
Нет
Печень
Не увеличена
Не увеличена
Не увеличена
Не увеличена
Селезёнка 
Не увеличена
Не увеличена
Не увеличена
Не увеличена


75
Приложения
Симптомы и другие 
показатели
Физиологическая 
желтуха
Желтуха 
недоношенных
Транзиторная 
негемолитическая гипербилирубинемия 
 
типа Люцея
Врождённая негемолитическая 
гипербилирубинемия 
 
с ядерной желтухой 
 
(синдром Криглера—Найяра)
Анемия
Нет
Нет
Нет
Нет
Эритронормобластоз, ретикулоцитоз
Нет
Нет
Нет
Нет
Лейкоциты
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Билирубин пуповинной крови 
< 51,3 мкмоль/л,
свободный 
преобладает, 
связанный 
отсутствует 
или следы
> 51,3 мкмоль/л, 
свободный
преобладает, 
связанный 
отсутствует
> 51,3 мкмоль/л 
(свободный)
> 51,3 мкмоль/л 
(свободный)
Билирубин венозной крови (общий)
273,6–307,8 мкмоль/л 
свободный 
преобладает, 
связанный 
отсутствует 
или следы
205,0–307,8 мкмоль/л 
свободный 
преобладает, 
связанный 
отсутствует 
или следы
273,6–427,5 мкмоль/л 
(свободный)
Выше 342 мкмоль/л 
(свободный)
Бромсульфофталеино
-
вая проба
Отрицательная
Отрицательная
Отрицательная
Отрицательная
Общий белок крови
В норме
Снижен
В норме
В норме
Белковые фракции
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей


76
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
Симптомы и другие 
показатели
Физиологическая 
желтуха
Желтуха 
недоношенных
Транзиторная 
негемолитическая гипербилирубинемия 
 
типа Люцея
Врождённая негемолитическая 
гипербилирубинемия 
 
с ядерной желтухой 
 
(синдром Криглера—Найяра)
Осадочные пробы 
(тимоловая, кадмиевая, Вольтмана, 
Таката—Ара)
Не характерны
Не характерны
Не характерны
Не характерны
Альдолаза
В норме
В норме
В норме
В норме
Трансаминаза
В норме
В норме
В норме
Повышение не характерно
Щелочная фосфатаза
В норме
В норме
В норме
В норме
Холестерин
В норме
В норме
В норме
В норме
Цвет мочи
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Желчные пигменты в моче
Нет
Нет
Нет
Нет
Уробилиноген
Отсутствует 
или следы
Отсутствует 
или следы
Отсутствует 
или следы
Следы
Цвет кала
Жёлтый
Жёлтый
Жёлтый
Жёлтый
Биопсия печени
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Поражение лёгких
Нет
Нет
Нет
Нет
Специфические 
диагностические тесты
Нет
Нет
Нет
Нет


77
Симптомы и другие 
показатели
Физиологическая 
желтуха
Желтуха 
недоношенных
Транзиторная 
негемолитическая гипербилирубинемия 
 
типа Люцея
Врождённая негемолитическая 
гипербилирубинемия 
 
с ядерной желтухой 
 
(синдром Криглера—Найяра)
Осадочные пробы 
(тимоловая, кадмиевая, Вольтмана, 
Таката—Ара)
Не характерны
Не характерны
Не характерны
Не характерны
Альдолаза
В норме
В норме
В норме
В норме
Трансаминаза
В норме
В норме
В норме
Повышение не характерно
Щелочная фосфатаза
В норме
В норме
В норме
В норме
Холестерин
В норме
В норме
В норме
В норме
Цвет мочи
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Светло-жёлтый
Желчные пигменты в моче
Нет
Нет
Нет
Нет
Уробилиноген
Отсутствует 
или следы
Отсутствует 
или следы
Отсутствует 
или следы
Следы
Цвет кала
Жёлтый
Жёлтый
Жёлтый
Жёлтый
Биопсия печени
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Без особенностей
Поражение лёгких
Нет
Нет
Нет
Нет
Специфические 
диагностические тесты
Нет
Нет
Нет
Нет
Приложения
Дифф
еренциальная 
диаг
но
стика 
ме
ханич
еских 
желт
ух
Симптомы и другие 
показатели
Атрезия 
 
желчных путей
Синдром сгущения 
желчи при ГБН
Фетальный или неонатальный 
 
гепатит В
Желтуха при цитомегалии
Причины нарушения 
билирубинового обмена
Нарушение экскреции 
желчи
Нарушение экскреции 
желчи
Повреждение 
гепатоцита 
вирусом
Повреждение 
гепатоцита
Семейный характер
Нет
Имеется
Наблюдается
Нет
Недоношенность
Нет 
Наблюдается
Может быть
Очень часто
Начало желтухи
1–3-й день
В первые 48 ч
С рождения/
в течение 
первых 2 нед
С рождения/
в 1-ю неделю
Maксимальная 
интенсивность желтухи
Постоянно нарастает
8–14-е сутки
7–14-е сутки
5–7-е сутки
Длительность желтухи
Всю жизнь
3–8 нед
3–8 нед
3–8 нед
Окраска кожи при желтухе
Жёлто-зелёная
Жёлто-зелёная
Жёлто-зелёная
Серо- жёлтая
Общее состояние
Ухудшается
Нарушено
Нарушено
Тяжёлое
Температура
Нормальная
Нормальная
Может повышаться
Повышается
Кровоизлияние в кожу
В более поздний период 
(5–7 мес)
Могут 
наблюдаться
На 1–2-й неделе
Отмечаются 
часто


78
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
Симптомы и другие 
показатели
Атрезия 
 
желчных путей
Синдром сгущения 
желчи при ГБН
Фетальный или неонатальный 
 
гепатит В
Желтуха при цитомегалии
Печень
Значительно увеличена
Увеличена
Увеличена
Увеличена
Селезёнка
Увеличена
Увеличена
Увеличена
Увеличена
Анемия
Нет
Имеется
Нет
Имеется
Эритронормобластоз, 
ретикулоцитоз
Нет
Резко выражены
Нет
Нерезко выражены
Лейкоциты
Склонность 
к лейкопении
Небольшой 
лейкоцитоз
Небольшой 
лейкоцитоз
Лейкоцитоз
Билирубин пуповинной крови
< 51,3 ммоль/л, 
связанный значительно 
преобладает
< 51,3 ммоль/л, 
связанный значительно 
преобладает
< 51,3 ммоль/л, 
связанный 
резко преобладает
< 51,3 ммоль/л, 
связанный резко 
преобладает
Билирубин венозной крови (общий)
513–684 ммоль/л, 
связанный значительно 
повышен 
273,6–513,0 ммоль/л, 
связанный 
значительно повышен 
Может достигать 
342 ммоль/л, 
связанный 
резко повышен 
Достигает 
307,8–342,0 ммоль/л, 
связанный 
резко повышен 


79
Приложения
Дифф
еренциальная 
диаг
но
стика 
ге
мо
литич
еских 
желт
ух
Симптомы и 
другие показатели
Конституциональная 
печёночная 
 
дисфункция
Гемолитическая 
болезнь 
новорождённых
Желтуха при дефиците ферментных 
систем 
эритроцитов
Гемоглобинозы (талассемия, 
серповидно
­
клеточная анемия)
Наследственный микросфероцитоз 
(анемия Минковского—
Шоффара)
Причины нарушения билирубинового обмена
Недостаточная 
активность УДФГТ или 
нарушение захвата 
клетками непрямого 
билирубина
Повышенное 
разрушение 
эритроцитов под влиянием реакции антиген-антитело
Повышенное раз
-
рушение 
эритроцитов в связи с дефици
-
том ферментов
Повышенный 
гемолиз 
эритроцитов
Повышенный 
гемолиз 
эритроцитов
Семейный характер
Нет
Может наблюдаться
Нет
Нет
Нет
Начало желтухи
Может развиваться на 2–3-и сутки или после 
интеркуррентных 
заболеваний в раннем
-
детском и юношеском 
возрасте
В первые 48 ч
1–2-е сутки
1–2-е сутки
1–2-е сутки
Максимальная интенсивность желтухи
4–5 сут
3–6-е сутки
4–6-е сутки
4–6-е сутки
3–6-е сутки
Длительность 
желтухи
3–5 нед
1,5–6 нед (в зависи
-
мости от тяжести и 
лечения)
3–4 нед
3–5 нед
3–6 нед
Окраска кожи
Жёлтая
Жёлтая
Жёлтая
Жёлтая
Жёлтая 


80
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
Симптомы и 
другие показатели
Конституциональная 
печёночная 
 
дисфункция
Гемолитическая 
болезнь 
новорождённых
Желтуха при дефиците ферментных 
систем 
эритроцитов
Гемоглобинозы (талассемия, 
серповидно
­
клеточная анемия)
Наследственный микросфероцитоз 
(анемия Минковского—
Шоффара)
Общее состояние
Немного изменено
Тяжёлое, быстро ухудшающееся
Нарушено
Нарушено
Нарушено
Температура тела
Нормальная
Повышается при развитии ядерной 
желтухи
Нормальная
Нормальная
Нормальная
Кровоизлияния 
в кожу
Нет
Отмечаются
Нет
Могут 
наблюдаться
Могут 
наблюдаться
Печень
Не увеличена
Увеличена
Немного 
увеличена
Немного 
увеличена
Немного 
увеличена
Селезёнка
Не увеличена
Увеличена
Немного 
увеличена
Увеличена
Увеличена
Анемия
Нет
Нарастающая 
в связи с гемолизом
Выражена
Выражена
Выражена
Эритронормобла
-
стоз, ретикулоцитоз
Нет
Резко выражены
Выражены
Выражены
Выражены
Лейкоциты
Без 
особенностей
Небольшой 
лейкоцитоз
Без 
особенностей
Без 
особенностей
Без 
особенностей


81
Приложение 3. Альтернативные методы в лечении 
гипербилирубинемии новорождённых*
Необходимость снижения лекарственной нагрузки в педиатриче-
ской практике определяет поиск альтернативных методов с применени-
ем растительных препаратов (фитотерапевтических, гомеопатических, 
гомотоксических). Лечение средствами природного происхождения 
может оказывать мягкое патогенетическое воздействие на организм ново-
рождённого, исключая возможность проявления токсического эффекта.
Развитие желтухи и обмен билирубина в организме новорождён-
ного могут быть рассмотрены с альтернативных позиций — гомотокси-
кологии. Гомотоксикология — это направление гомеопатии, основанное 
немецким врачом Ганс-Генрихом Рекевегом (1905–1985 гг.), который рас-
сматривал все заболевания как проявления биологически целесообразных 
индивидуальных реакций организма, направленных на поддержание 
внутреннего гомеостаза с помощью выведения эндогенных и экзоген-
ных токсинов — гомотоксинов — химических веществ, нарушающих 
нормальную функцию организма. Понятие «гомотоксикоз» близко к 
определению «эндотоксикоза» — патофизиологического состояния, 
возникающего после воздействия патологических агентов биологиче-
ской, химической и физической природы (эндогенного и экзогенного 
происхождения) на организм и вызывающего нарушение локального и 
системного гомеостаза.
Закономерности развития заболеваний Г.Г. Рекевег представлял в 
виде шести фаз гомотоксикоза, основанных на «системе основной регуля-
ции» в организме и реакциях соединительной ткани (матрицы) (таблица).
Первые две фазы являются гуморальными, вторые две — матрич-
ными (поражение на уровне межклеточного пространства), последующие 
две — клеточные (формируются деструктивные процессы на уровне 
клеток).
Первая фаза — 
экскреции 
— характеризуется процессами дренажа 
эндотоксинов из организма. Если экскреция мало эффективна, заболева-
ние переходит в фазу 
воспаления 
(или реактивную) и накопления токси-
нов (
депонирование
). В этом случае возможно повреждение матрикса.
Длительно существующее накопление эндотоксинов приводит к 
преодолению эндотоксинами барьера регуляции/компенсации («биологи-
*Применение гомеопатического метода разрешено законодательством согласно 
Приказу МЗ РФ № 335 от 29.03.1995 г. «Об использовании метода гомеопатии 
в практическом здравоохранении» — off-label — с оформлением обязательного 
добровольного информированного согласия законного представителя пациента 
[12,13].
Приложения


82
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
ческого барьера») и формированию 
фазы импрегнации
(пропитывание 
матрикса) — происходит проникновение гомотоксинов внутрь клетки и 
их отрицательное воздействие на внутриклеточный метаболизм, что со-
провождается утратой способности тканей к саморегуляции. Дальнейшее 
накопление гомотоксинов в матриксе приводит к переходу заболевания 
на клеточную фазу с развитием 
дегенерации
, которая сопровождается 
глубоким поражением клеточных структур.
Прогрессирование процесса сопровождается попыткой организма 
для поддержания жизнедеятельности образовывать новые органические 
структуры (более токсичные эндотоксины), но ввиду сильной зашлако-
ванности матриксного пространства и ослабления иммунологических 
реакций организма возникают процессы дедифференциации, ведущие к 
появлению злокачественных образований. Таким образом, происходит 
переход заболевания в 
фазу дедифференцировки
(в «неопластическую» 
фазу).
Адекватность проводимой терапии в гомотоксикологии основы-
вается на одном из базовых законов гомеопатии, предложенным Кон-
стантином Герингом (1800–1880 гг.), который касается закономерностей 
появления и исчезновения симптомов во время лечения.
Закономерности прогрессирования желтухи новорождённого в зависимости 
от стадии развития гомотоксикоза (по теории Г.Г. Рекевега)
Фаза 
гомотоксикоза
Стадия 
гомотоксикоза
Признаки
болезни
Прогнозирование
и исход болезни
Гуморальная
Экскреция
Билирубинемия
Саморегуляция
Воспаление
Жёлтое 
прокрашивание кожи 
и слизистых 
I-III степени
Самоисцеление
Матрикса — барьер 
регуляции/
компенсации
Депонирование Симптомокомплекс 
билирубиновой ин-
токсикации
Компенсация/прогрес-
сирование — угроза 
необратимых измене-
ний в головном мозге
Импрегнация
Клеточная
Дегенерация
Симптомокомплекс 
билирубиновой 
энцефалопатии — 
ядерная желтуха
Поражение подкорко-
вых ядер головного 
мозга — синдром 
двигательных 
и когнитивных 
нарушений
Дедифферен-
цировка


83
Согласно закону Геринга при правильном лечении:
• симптомы будут «двигаться» от верхней части тела вниз, т.е. 
«сверху вниз», исчезая сначала в области головы, затем в теле, 
далее в конечностях, в направлении от плеча к локтю, запястью 
и пальцам кисти или от бедра к колену, голеностопному суставу 
и стопе;
• симптомы будут «двигаться» от наиболее жизненно важных ор-
ганов к менее важным, т.е. изнутри наружу (из крови на кожу);
• симптомы исчезают в обратном порядке их появления — «от более 
поздних симптомов к более ранним» (излечение протекает обратно 
первоначальному развитию заболевания).
Изменение и перемещение гомотоксинов является феноменом 
викариации (дословно — смещение). Речь идёт как о прогрессировании 
(усугублении, утяжелении) заболевания, так и его регрессе (выздоров-
лении, например, спонтанном самоизлечении). Прогрессирование за-
болевания, сопровождающееся перемещением в таблице слева направо 
и сверху вниз — прогрессивная викариация. Регресс заболевания/вы-
здоровление, сопровождающееся перемещением в таблице в обратном 
направлении — справа налево и снизу вверх — регрессивная викариация.
Целью антигомотоксической терапии является поддержка и ак-
тивация иммунных и метаболических процессов и реакций с помощью 
комплексных препаратов, которые способствуют восстановлению нор-
мального течения обменных процессов, поддерживают регуляционные 
механизмы на уровне матрикса, клеточных и гуморальных реакций. Это 
биологические или антигомотоксические препараты.
В состав антигомотоксических препаратов наряду с классическими 
гомеопатическими средствами входят следующие компоненты:
• гомеопатизированные аллопатические субстанции;
• витамины, коферменты, кислоты, участвующие в цикле Кребса;
• нозоды — препараты, приготовленные по гомеопатической тех-
нологии из патогенного возбудителя или продуктов его жизнеде-
ятельности;
• суис-органные компоненты — готовятся по гомеопатической тех-
нологии из тканей и органов свиней и применяются для лечения 
соответствующей органной патологии.
С точки зрения гомотоксикологии, конъюгационную желтуху но-
ворождённых можно рассматривать как проявление эндотоксикоза, где 
токсином является билирубин. Организм новорождённого располагается 
в фазе экскреции, когда все реакции направлены на выведение эндоток-
сина, т.е. билирубина. Если эти реакции недостаточны или подавляют-
ся, то возникают следующие фазы гомотоксикоза — фаза воспаления, 
Приложения


84
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
депонирования (билирубиновая интоксикация) и импрегнации, когда 
билирубин откладывается в клетках (в том числе и в ЦНС) и нарушает 
их функцию, т.е. развивается билирубиновая энцефалопатия. Такой 
взгляд на конъюгационную желтуху может объяснить случаи, когда би-
лирубиновая энцефалопатия возникала при достаточно низком уровне 
билирубина (137 ммоль/л) и, наоборот, признаки поражения ЦНС отсут-
ствовали при уровне билирубина, превышающем критические значения 
(350–400 ммоль/л). По-видимому, в этом случае уже к моменту рождения 
организм ребёнка находился в фазе депонирования, т.е. произошёл пере-
ход из гуморальных фаз болезни к клеточным. Соответственно, способ-
ность клеток к саморегуляции и нормальному функционированию была 
нарушена, билирубин не выводился (не экскретировался) из матрикса, а 
откладывался (депонировался) в клетках. Возможно, это было связано с 
воздействием значительного количества эндотоксинов ещё внутриутробно 
на фоне патологического течения беременности. Наиболее часто развитие 
подобных нарушений обмена билирубина ассоциировано с наличием у 
ребёнка морфофункциональной незрелости и недоношенности. В другом 
случае, наоборот, отрицательное воздействие эндотоксинов на плод было 
минимальным, и ребёнок к моменту рождения находился в первой фазе 
(фазе экскреции) развития заболевания. Все клетки организма, в том числе 
и клетки мозга, работали на выведение (экскрецию) билирубина. Депо-
нирование гомотоксина невозможно, когда организм находится в первой 
фазе гомотоксикоза, соответственно билирубиновая энцефалопатия не 
развивается, несмотря на высокий уровень билирубина в плазме крови.
Таким образом, если к билирубину относиться как к гомотоксину, 
то назначение антигомотоксической терапии может быть эффективным.
В настоящее время антигомотоксические средства применяются у 
детей при различных состояниях, обусловленных нарушением обмена 
билирубина. Таким средством является препарат Хепель.
Препарат Хепель (Biologishe Heilmittel Heel GmbH, П-N012423/01-
240810) состоит из средств растительного и минерального происхожде-
ния с использованием десятичных гомеопатических разведений:
1. 
Lycopodium clavatum
(
Lycopodium
) DЗ — плавун обыкновенный из 
семейства плауновые.
2. 
Chelidonium majus 
(
Chelidonium
) D4 — чистотел большой, 
семейство маковые — эффективен при гепатитах, холециститах 
с выраженным болевым синдромом и желтухой, при изменениях 
характера стула (чередование диареи и запоров) и нарушениях 
поведения (беспричинное беспокойство, раздражительность).
3. 
Cinchona pubescens
(China) DЗ — кора хинного дерева, 
назначается при астеническом синдроме, гипотонии, нарушениях 


85
свертывающей системы крови, нарушениях моторики кишечника, 
увеличении размеров печени.
4. 
Myristica fragrans
(
Nux moschata
) D4 — мускатный орех — пока-
зан при повышенной сонливости, сухости кожи и слизистых, 
выраженном метеоризме, синдроме раздражённого кишечника.
5. 
Silybum marianum
(
Carduus marianus
) D2 — марьин татарник — 
эффективен при поражениях печени (гепатитах, циррозах, желч-
нокаменной болезни), желудочно-кишечных коликах.
6. Phosphorus D6 — химический элемент фосфор — применяется при 
повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, повышенной 
проницаемости сосудов, заболеваниях лёгких (пневмонии, брон-
хиты, туберкулёз), гастродуоденитах, энтеритах, срыгиваниях, 
гепатитах и циррозах печени с портальной гипертензией.
7. 
Veratrum album 
D6 — чемерица белая, семейство лилейные — 
показана при гипотонии, гастроэнтеритах.
8. 
Citrullus colocynthis
(
Colocynthis
) D6 — тыква горькая, семейство 
тыквенные — обладает спазмолитическим эффектом.
Показания к применению:
• желтухи различного генеза (надпечёночные, печёночные, подпе-
чёночные), за исключением случаев, требующих хирургического 
вмешательства;
• дискинезия желчевыводящих путей;
• синдром холестаза.
Противопоказания: аллергические реакции.
Приложения


86
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
Приложение 4. Вопросы и задания для самоконтроля
1. Перечислите свойства непрямого билирубина.
2. В чём заключается разница между естественными и иммунными 
АВ0-антителами?
3. Чем отличаются изоантигены системы АВ0 и системы резус?
4. В чём состоит различие понятий резус-несовместимость и резус-
конфликт?
5. Как часто развивается ГБПиН по резус-фактору и АВ0 у впервые 
беременных женщин?
6. Перечислите методы антенатальной диагностики ГБПиН?
7. Какие лабораторные исследования необходимо провести у ребёнка 
при подозрении на ГБПиН?
8. Каковы показания для проведения ОЗПК при рождении и в после-
дующие сутки?
9. Каковы показания к повторному ОЗПК?
10. Каковы нормальные границы колебаний билирубина в пуповинной 
крови?
11. Какими темпами в норме идёт физиологический гемолиз?
12. Как влияет на течение ГБПиН по резус-фактору совместимость или 
несовместимость матери и плода по антигенам АВ0?
13. Каковы отличия в развитии, возникновении и течении ГБПиН по 
АВ0-несовместимости от ГБПиН по резус-фактору?
14. Какие значения билирубина являются «критическими» у доношен-
ных и недоношенных детей?
15. Перечислите основные принципы консервативной терапии гиперби-
лирубинемических состояний?
16. Какие симптомы свидетельствуют о поражении ЦНС у детей с 
ГБПиН?
17. Как в дальнейшем развиваются дети, перенёсшие ГБПиН?
Эталоны ответов на вопросы для самоподготовки
1. Не связан с глюкуроновой кислотой, не растворим в воде, не выво-
дится с мочой, хорошо растворим в липоидах, «прикрепляется» к 
белкам плазмы, гистотоксичен, высокочувствителен к свету, имеет 
сродство с тканями, богатыми липидами, реагирует с диазореактивом 
Эрлиха только после обработки спиртом.
2. Естественные — IgG и IgM, индекс седиментации 19, не проходят 
через плаценту, умеренно лизируют A и B клетки, не чувствительны 
к реактиву Кумбса. Иммунные — IgG, индекс седиментации 7, легко 
проходят через плаценту, лизируют А и В клетки, максимум актив-


87
ности при нормальной температуре 37°С, чувствительны к реактиву 
Кумбса.
3. Антигены АВ0 находятся в эритроцитах плода уже с 2 мес внутри-
утробного развития, но максимум активности достигается лишь к 
2–3 годам. Их максимум активности у доношенных новорождённых 
составляет только 
1
/
5
активности у взрослых, в то время как этот по-
казатель у резус-антигенов уже с 5 мес внутриутробного развития 
значительно выше, чем у взрослых. Резус-антиген, в отличие от 
АВ0-антигенов, практически не растворим в воде, поэтому сыво-
ротка, плазма, амниотическая жидкость не в состоянии осуществить 
нейтрализацию резус-антител, проникающих от матери.
4. Резус-несовместимость — широкое понятие, резус-конфликт — её 
частный случай (не всякая резус-несовместимость сопровождается 
развитием иммунологического конфликта).
5. ГБН по резус-фактору развивается в 4–5 случаях, но с каждой после-
дующей беременностью шанс рождения больного ребёнка возрастает 
в 6–7 раз. ГБН по АВ0 развивается чаще при первой беременности, 
шанс развития заболевания с каждой последующей беременностью 
снижается.
6. УЗ-сканирование. Трансабдоминальный амниоцентез. Иммунологи-
ческий анализ околоплодных вод. Иммуногенетические исследова-
ния.
7. Определение билирубина, определение гемоглобина, постановка 
прямой пробы Кумбса, исследование красной крови, определение 
содержания сывороточного белка, определение резус-фактора и 
группы крови.
8. Установленный диагноз ГБН: содержание гемоглобина в пупо-
винной крови свыше 65 мкмоль/л; уровень гемоглобина в пери-
ферической крови 170 мкмоль/л; почасовой прирост гемоглобина
5,3 мкмоль/л; уровень гемоглобина 105 г/л; на 2-е сутки билирубин 
255 мкмоль/л.
9. Положительная проба Кумбса, почасовой прирост 5,3 мкмоль/л,
дальнейшее снижение гемоглобина, абсолютное содержание 
гемо глобина выше критических значений по шкале Полачека
(I степень — 170 мкмоль/л, II степень — 255 мкмоль/л, III степень —
306-340 мкмоль/л в любые сутки), появление симптомов билируби-
новой интоксикации.
10. От 17 до 35 мкмоль/л.
11. 1,7–3,4 мкмоль/л/ч.
12. Совместимость крови матери и плода по АВ0 значительно утяжеляет 
течение ГБН по резус-фактору и наоборот.
Приложения


88
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
13. В 50% случаев развивается уже при первой беременности, с каждой 
последующей беременностью шанс развития ГБН не нарастает; не 
встречается отёчная форма; отрицательная прямая проба Кумбса
частота 1:45; чаще протекает в лёгкой форме, наличие сфероцитоза.
14. Доношенные — 307–342 мкмоль/л; недоношенные — 153– 
205 мкмоль/л.
15. Снижение интенсивности гемолиза, ускорение экскреции билиру-
бина, увеличение адсорбции билирубина в кишечнике, уменьшение 
токсичности гемоглобина и увеличение его элиминации.
16. Вялость, судороги, глазодвигательные нарушения, ригидность за-
тылочных мышц, запрокидывание головы, исчезновение сухожиль-
ных рефлексов, вынужденное положение туловища и конечностей, 
«мозговой» крик, опистотонус.
17. Тяжёлое течение интеркуррентных заболеваний (гипертермия, судо-
роги, тяжёлые реакции на профилактические прививки, рассеянная
неврологическая симптоматика, возможно нарушение слуха, в 2 мес —
развитие поздней анемии).


89
Приложение 5. Ситуационные задачи
Задача 1
Мальчик, 2 суток от рождения, от 
III
беременности, протекавшей с 
токсикозом I степени и умеренной анемией во второй половине беремен-
ности, от 
I
срочных самостоятельных родов. Предыдущие беременности 
закончились медицинскими абортами по желанию женщины. Группа 
крови женщины 0(I), резус-отрицательная; у ребёнка — 0(I), резус-поло-
жительная. При наблюдении в женской консультации впервые были вы-
явлены антитела в 32 нед в титре 1:16, перед родами титр составил 1:32.
Масса при рождении 3200 г, длина 51 см. Закричал сразу. Оценка 
по шкале Апгар 7/8 баллов.
Результаты исследования пуповинной крови: 
билирубин
42,5 мкмоль/л, гемоглобин 170 г/л, реакция Кумбса положительная, нор-
мо бласты 20 на 110 лейкоцитов, ретикулоцитоз 8%.
За ребёнком установлено динамическое наблюдение. В первые 12 ч 
жизни появилась желтуха. Через 18 ч билирубин составил 180 мкмоль/л, 
гемоглобин — 150 г/л.
Вопросы:
1. Обоснуйте клинический диагноз.
2. Правильно ли выбрана тактика ведения новорождённого в родильном 
отделении?
3. Были ли показания к проведению заменного переливания крови?
4. Какова Ваша тактика ведения новорождённого?
Задача 2
Ребёнок родился от IV беременности, I родов, с массой 3450 г, 
длиной 50 см. Кровь матери резус-отрицательная, 0(I) группы, титр 
антирезус-антител 1:16. Роды были вызваны искусственно на 38-й 
неделе беременности, мальчик родился с признаками перинатальной 
асфиксии.
Кровь ребёнка резус-положительна, 0(I) группы, содержание 
билирубина в сыворотке крови пуповины 68 мкмоль/л, гемоглобина —
162 г/л.
Через 6 ч появилась желтуха, которая в дальнейшем стала интен-
сивно нарастать. Билирубин в крови через 12 ч был равен 255 мкмоль/л, 
в связи с чем было проведено заменное переливание крови: выведено 
300 мл крови, введено 360 мл резус-отрицательной крови. Несмотря 
на ОЗПК, желтуха продолжала нарастать и к 6-му дню жизни достигла 
III степени. Билирубин в крови 442 мкмоль/л по Ван-ден-Бергу, реакция 
непрямая. Состояние резко ухудшилось, ребёнок стал вялым, хуже сосал, 
Приложения


90
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
временами вскрикивал, крик был пронзительным. Появились ригидность 
затылочных мышц, гиперестезия кожных покровов, глазодвигательные 
нарушения.
В роддоме, кроме ОЗПК, ребёнку проводилась инфузионная те-
рапия раствором глюкозы, плазмой, вводили витамины В6 и K. Однако 
состояние не улучшилось. На 9-й день появился обесцвеченный стул и 
ребёнок был переведён в стационар.
Состояние при поступлении в стационар очень тяжёлое. Кожа 
бледная с желтушным оттенком, ребёнок вялый, активные движения 
отсутствуют, пупочная ранка и места, где делались инъекции, крово-
точат, дыхание редкое, с глубокими вдохами, тоны сердца глухие, на 
верхушке прослушивается систолический шум. Печень увеличилась на 
7 см, селезёнка — на 4 см. Было срочно проведено переливание резус-от-
рицательной крови, после чего общее состояние несколько улучшилось, 
но сухожильные рефлексы и рефлексы новорождённых оставались резко 
сниженными, отмечался нистагм, симптом Грефе, временами возникали 
приступы судорог.
Данные анализа крови: 
гемоглобин 100 г/л, эритроциты 
4.2×10
12
/л, лейкоциты 9,54×10
9
/л, палочкоядерные 2%, сегментоядерные 
60%, эозинофилы 2%, базофилы 1%, лимфоциты 26%, моноциты 9%, 
нормобласты 5 на 100 лейкоцитов.
При дальнейшем наблюдении за ребёнком (в 3 и 6 мес) отмечено, 
что голову не держит, не тянется к игрушкам, на окружающее не реаги-
рует, не слышит. Сохраняется симптом «заходящего солнца».
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Укажите тактические ошибки в ведении пациента.
Задача 3
Мальчик в возрасте 5 недель, родился от III беременности, I бере-
менность закончилась медицинским абортом, II беременность — выки-
дышем. Данная беременность протекала с токсикозом в I и II половине. 
Роды в срок. Масса при рождении 3200 г, длина — 51 см, закричал сразу.
В 1-е сутки жизни ребёнка появилась желтуха с тенденцией к 
нарастанию. У матери группа крови А(II), резус-отрицательная, у ре-
бёнка — А(II), резус-положительная.
Через 14 ч после рождения у мальчика выражена желтуха, поча-
совой прирост билирубина составил 7,14 мкмоль/л. Проведена ОЗПК.
В дальнейшем состояние ребёнка постепенно улучшалось, желтуха 
уменьшилась. Выписан домой на 14-е сутки жизни; билирубин крови 
27,2 мкмоль/л, гемоглобин 170 г/л.


91
При обследовании на участке в возрасте 4 недель отмечено удов-
летворительное состояние, желтухи нет. Гемоглобин 116 г/л, эритроциты 
3,4×10
12
/л. При обследовании в возрасте 5 недель: состояние удовлет-
ворительное, желтухи нет, выраженная бледность кожных покровов, 
гемоглобин 106 г/л, эритроциты 3 млн.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Назначьте лечение.
Задача 4
Мальчик родился от I беременности, I срочных родов. Беремен-
ность и роды протекали без осложнений, масса при рождении 3200 г, 
длина 52 см.
Группа крови матери 0(I), резус-положительная, ребёнка — А(II), 
резус-положительная. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Через 15 ч 
после рождения появилась желтуха I степени, билирубин в сыворотке 
составлял 204 мкмоль/л (реакция непрямая). Реакция Кумбса положи-
тельная. Ребёнку была проведена ОЗПК. На 3-и сутки состояние внезапно 
ухудшилось, стал отказываться от кормления, срыгивал. Нарастала жел-
тушность кожных покровов, которые приобрели зеленоватый оттенок. 
Печень выступала из-под края рёберной дуги на 3 см, плотная. Моча 
интенсивно жёлтого цвета, окрашивает пелёнку. Появился обесцвечен-
ный стул.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Оцените тактику ведения пациента.
3. Какова Ваша дальнейшая тактика и лечение?
Задача 5
Мальчик, родился от I беременности, I срочных родов от мате-
ри, страдающей ожирением II степени. Отмечалась упорная слабость 
родовой деятельности, проводилась стимуляция окситоцином. Группа 
крови матери А(II), резус-положительная, ребёнка — А(II), резус-по-
ложительная. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. К концу 1-х суток 
жизни появилась желтуха I степени. Билирубин в сыворотке составил 
102 мкмоль/л (реакция непрямая). Была назначена комплексная терапия, 
после которой желтуха стала уменьшаться.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Какова дальнейшая тактика ведения пациента и лечение?
Приложения


Учебное издание
Володин Николай Николаевич
Курцер Марк Аркадьевич
Ильенко Лидия Ивановна
Сахарова Елена Станиславовна
Коноплянников Александр Георгиевич
Николин Алексей Александрович
Савельева Галина Михайловна
Сичинава Лали Григорьевна
Шестопалов Александр Вячеславович
Выхристюк Юлия Владимирована
Гуреев Алексей Николаевич
Семашина Галина Александровна
Гайнова Любовь Владимировна
Гемолитическая болезнь
плода и новорождённого:
диагностика, лечение, профилактика
Учебное пособие
Выпускающий редактор И.Е. Головина
Редактор Э.В. Петросова
Оформление Т.В. Нестерова, О.В. Устинкова
Подписано в печать 20.10.2020. Формат 60 × 90
1
/
16
. Объём 5,75 п.л. 
Тираж 250 экз. Заказ 31-20.
Отпечатано в
Издательско-полиграфическом центре «Маска»
117303, Москва, ул. Малая Юшуньская, д. 1, к. 1. www.maska-print.ru


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   75




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет