Тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар Тамыр ішінде қан қатпаларының пайда болуына әкелетін
жағдайларды тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар -
деп айтады. Тромбофилия – тромбоз дамуына үйірлік деген
түсінікті білдіреді (Тромбоз дамуын шеткері қанайналымның
бұзылыстарынан қараңыз).
Тромбофилиялар:
● шеткері қанда тромбоциттердің адгезиялық және
агрегациялық қызметтері артып кетуінен;
● қан ұюының тым көтеріліп кетуінен - дамиды. Қан
ұюының көтерілуі өз алдына:
♣ ұйытқыш факторлардың белсенділігі артуынан;
♣ антикоагулянттардың тапшылығынан;
♣ фибринолиздің жеткіліксіздігінен байқалады.
Тромбофилиялар туа біткен немесе тұқым қуатын және
жүре пайда болған болып ажыратылады.
Тұқым қуатын тромбофилиялар. Оларға туа біткен антикоагулянттардың тапшылықтары,
V-қан ұю факторының протеин С-ға төзімділігі және тұқым
қуатын гипергомоцистинемия жатады.
Антитромбин III тапшылығы. Қуатты
антикоагулянт
антитромбин III бауырда өндірілетін гликопротеин. Ол
тромбинді, X, IX, XI, XII факторларды тежейді Антитромбин
III тапшылығы аутосомдық-үстем жолмен ұрпақтан ұрпаққа
тарайды. Ол ел арасында 0,2-0,4% жиілікпен кездеседі. Оның
жүре пайда болған тапшылығы бауыр, бүйрек аурулары, қан
тамырларының атеросклерозы, қантты диабет т. б. дерттер
кездерінде байқалады.
Протеин С және протеин S тапшылығы. Бұл
антикоагулянттар
бауырда
К-витаминінің
қатысуымен
түзіледі.
Тромбин-тромбомодулин
протеин
С-ді
әсерлендіреді. Ол протеин S қатысуымен белсенділігі
көтерілген V және VII қан ұю факторларын ыдыратады.
Протеин С гені 2-хромосомада, протеин S-тің гендері 3-
хромосомада
орналасқан.
Бұл
гендердің
ауытқулары
