Распространенность.
Сочетание хронических моторных или го
лосовых тиков встречается у 1,6 % населения.
Этиология.
К основным причинам развития относятся:
• генетические факторы;
• нарушения нейрохимической функции ЦНС.
Клиническая картина.
Характерно наличие либо моторных, либо
голосовых тиков, но не обоих одновременно. Тики появляются много
раз в день, почти каждый день или периодически в течение более
одного года. Типы тиков и их локализация сходны с транзиторными.
Хронические голосовые тики встречаются реже, чем хроничес
кие моторные. Голосовые тики часто негромкие и несильные, со
стоят из шумов, создаваемых сокращением гортани, живота, диа
фрагмы.
Редко они бывают множественными с взрывчатыми, повторяю
щимися вокализациями, покашливанием, хрюканием. Как и мотор
ные, голосовые тики можно самопроизвольно подавить на некото
рое время; они могут исчезать во время сна и усиливаться под воз
действием стрессовых факторов.
210
ЭМОЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА И РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ...
Дифференциальная диагностика. Данную патологию дифферен
цируют от:
• тремора;
• манерности;
• стереотипий (наклоны головы, раскачивания тела при детском
аутизме или умственной отсталости).
Прогноз благоприятен в случае заболевания детей в возрасте 6—
8 лет. Прогноз неблагоприятен, если тики охватывают конечности
или туловище.
F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных
моторных тиков (синдром Туретта)
Жиль де ла Туретт (G. de la Tourette) впервые описал это заболе
вание в 1885 г., изучив его в клинике Шарко в Париже. Современ
ные представления о синдроме Туретта сформировались благодаря
работам Артура и Элейн Шапиро (60—80-е годы XX в.).
Синдром Туретта — психоневрологическое заболевание с множес
твенными моторными и голосовыми тиками (моргание, покашлива
ние, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающи
мися, то ослабевающими. Возникает в детском или подростковом
возрасте, имеет хроническое течение и сопровождается неврологичес
кими, поведенческими и эмоциональными нарушениями.
Распространенность синдрома Туретта — 1 случай на 1000 детско
го населения у мальчиков и 1 на 10 000 у девочек (Зыков В.П., 2003;
Robertson М.Вг., 1989). Данные о его распространенности противоре
чивы. Полностью выраженный синдром Туретта встречается 1 на
2000 (0,05 %). Риск заболевания в течение жизни составляет 0,1—1 %.
Во взрослом возрасте синдром возникает в 10 раз реже, чем у детей.
Генетические данные свидетельствуют об аутосомно-доминантном
наследовании синдрома Туретта с неполной пенетрантностью.
Этиология и патогенез. Выявлены морфологические и медиатор-
ные основы синдрома в виде диффузных нарушений функциональ
ной активности преимущественно в базальных ядрах и лобных до
лях. Предполагается определенная роль некоторых нейромедиаторов
и нейромодуляторов, включая дофамин, серотонин, эндогенные
опиоиды.
Основную роль играет генетическая предрасположенность к
данному расстройству.
Наибольший риск развития этого заболевания имеют сыновья
матерей с синдромом Туретта или неврозом навязчивых состояний.
Клиническая картина. Синдром Туретта протекает волнообразно.
В возрасте 6—7 лет появляются тики мышц лица, головы или шеи,
211
Ч А С Т Ь II. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
затем в течение нескольких лет они распространяются сверху вниз.
Вокальные тики обычно возникают в 8—9 лет, а в 11 — 12 присоеди
няются навязчивости и сложные тики. У 40—75 % больных имеются
черты синдрома ГРДВ. Со временем симптоматика стабилизирует
ся. Отмечается частое сочетание синдрома с парциальными задерж
ками развития, тревожностью, агрессивностью, навязчивостями. У
детей с синдромом Туретта часто бывают трудности в обучении.
Достарыңызбен бөлісу: |