Рис. 1.  Внешний вид пациента с неонатальным сахарным диабе-

258
трактовалось как ранняя анемия у ребенка с гипотро-
фией. Количество лейкоцитов и тромбоцитов во всех 
анализах – в пределах возрастной нормы. Исследо-
вание липидограммы показало снижение холестери-
на до 0,9 ммоль/л (норма 1,6–4,9), что, вероятно, 
было связано с частыми гипогликемиями и исполь-
зованием липидов в качестве энергетического суб-
страта. Активность АЛТ, АСТ, концентрация били-
рубина, общего белка, триглицеридов, калия, натрия, 
кетоновых тел, мочевой кислоты в сыворотке крови 
оставались нормальными в течение всего периода на-
блюдения. Важно, что рН и газовый состав крови не 
были нарушены. Дополнительно у ребенка обнару-
жены положительные антитела класса G к цитомега-
ловирусу, вирусу герпеса и токсоплазмозу в высоком 
титре, у матери – положительные антитела классов 
М и G к цитомегаловирусу, класса G – к вирусу гер-
песа и токсоплазмозу в высоком титре.
На фоне гипогликемии определяли концентра-
цию контринсулярных гормонов: соматотропина – 
113,4 нг/мл (норма >10), кортизола – 260 нмоль/л 
(норма 150–660), ТТГ – 1,31 мкЕд/мл (норма 0,23–
3,4) – патологии не выявлено. Вместе с тем обнару-
жена существенно повышенная концентрация инсу-
лина – 270 нг/мл, объясняющая этиологию гипогли-
кемии.
Рис. 2.
 Суточные колебания гликемии в течение нескольких дней.
Рис. 3.
 Динамика массы тела за период обследования в клинике.
ПРОБЛЕМЫ ЭНДОКРИНОЛОГИИ 2019. – Т. 65 – №4. – С. 251–262
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
DOI: 
https://doi.org/10.14341/probl8336

259
В анализах мочи кетонов не было, удельный вес 
1002–1028, трехкратно регистрировалась глюкозурия 
до 156,9 ммоль/л (на фоне струйного введения глю-
козы).
При проведении заместительной терапии глюко-
зой гипогликемии сохранялись с прежней частотой 
(до 5–7 раз/сут) и степенью выраженности (сниже-
ние гликемии до 1,3–2,0 ммоль/л). От дальнейшего 
обследования с решением вопроса о лечении диазо-
ксидом или аналогом соматостатина родители отказа-
лись, и по настоянию матери пациент был переведен 
на дальнейшее выхаживание в больницу по месту жи-
тельства в возрасте 1 мес 13 дней. Оперативное лече-
ние (субтотальная резекция поджелудочной железы) 
не выполнено из-за тяжести состояния ребенка (вы-
раженная гипотрофия и сопутствующая патология).
После перевода в ЦРБ на 3-и сутки у ребенка по-
явились гипертермия до 39 °С, вздутие живота, ухуд-
шился аппетит до полного отказа от еды, лейкоцитоз 
со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (в клини-
ческом анализе крови). В возрасте 1 мес 16 дней на 
фоне постоянной инфузии 10% глюкозы и сохраня-
ющейся гипогликемии (2,9–4,6–1,3–0,6 ммоль/л) 
произошла остановка сердца, при безуспешности ре-
анимационных мероприятий
констатирована смерть 
ребенка.
Из протокола патологоанатомического и гисто-
логического исследования: гипертрофия и гиперпла-
зия островков Лангерганса во всех дольках поджелу-
дочной железы; печень с сохранной гистоархитекто-
никой и микроскопическими признаками холестаза. 
Дополнительно обнаружены продуктивный арахно-
идит, расстройство гемодинамики и гемореологии с 
неравномерным кровенаполнением внутренних ор-
ганов (преимущественное малокровие; гиперемия с 
агрегацией эритроцитов и выраженный отек веще-
ства головного мозга, слабовыраженные лейкостазы 
в сосудах легких и почек), интерстициальные изме-
нения в почечной ткани, акцидентальная трансфор-
мация вилочковой железы 2–3-й стадии, а также ате-
лектазы, бронхиолоспазм и макрофагальный альвео-
лит в легких.

жүктеу/скачать 302,54 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: