спровокувати як метгемоглобінемію, так і сульфгемоглобінемію.
Спадкова метгемоглобінемія – це генетичний розлад, що зумовлений
мутаціями ферменту метгемоглобін-редуктази. Особи з цим діагнозом
мають ціаноз, але у більшості випадків залишаються безсимптомними.
Клінічно метгемоглобінемія проявляється ціанозом вже при наявності 1,5
г метгемоглобіну у 100 мл крові. Симптоми цього стану зумовлені
гіпоксією. У хворих з ціанозом без серцево-судинного або легеневого
захворювання слід запідозрити наявність метгемоглобінемії, якщо ціаноз
не зникає після вдихання кисню. Венозна кров таких хворих має
шоколадно-коричневий
відтінок.
Для
ідентифікації
пігменту
та
визначення його кількості слід провести спектрофотометрію.
Сульфгемоглобінемія може виникнути при прийомі препаратів-
окислювачів. Сульфгемоглобін інертний як переносник кисню, тому його
концентрація у крові навіть менше 0,5 г на 100 мл здатна зумовити
виразний ціаноз.
Ціаноз при
еритремії (хворобі Вакеза)
не є проявом гіпоксії,
оскільки зумовлений значним вмістом у крові як загального, так і
відновленого
гемоглобіну.
Цей
гемобластоз
характеризується
проліферацією
клітин
усіх
трьох
кровотворних
ростків
–
еритроцитарного, мієлоцитарного, та мегакаріоцитарного. Відтак у крові
зростає кількість усіх клітин крові – еритроцитів, лейкоцитів та
тромбоцитів. Симптомами захворювання, крім ціанозу, є плетора,
свербіж, артеріальна гіпертензія, кровотечі або тромбози, спленомегалія.
Вміст гемоглобіну у крові високий (180-200 г/л і більше), характерне
зниження ШОЕ. Діагноз підтверджують даними стернальної пункції.
Достарыңызбен бөлісу: