Перелік обов'язкових практичних навичок

Перелік обов'язкових практичних навичок 
1.
Описати типові зміни на ЕНМГ при міастенії, міопатіях, міотонії. 
2.
Методика обстеження та лікування хворих з спадково-дегенаративними 
захворюваннями пірамідної, екстрапірамідної, координаторної систем. 
3.
Методика обстеження та лікування хворих з нервово-м'язовими захворюваннями. 
 
Матеріали для самоконтролю 
Контрольні запитання за темою заняття 
1. Невральна аміотрофія Шаркo-Марі.
2. Сімейний спастичний параліч Штрюмпеля.
3. Спинноцеребеллярні атаксії. Спадкова атаксія Фрідрейха.
4. Мозочкова атаксія П'єра-Марі.
5. Сімейна атаксія Фрідрейха.
6. Сучасні біохімічні аспекти хвороби Паркінсона та її лікування.
7. Гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Коновалова-Вільсона).
8. Хорея Гентінгтона. 
9. Міастенія. Міастенічні синдроми.
10. Міастенічний криз (причини виникнення, клініка, лікування). 
11. Холінергічний криз (причини виникнення, клініка, лікування).
Контрольні тести та ситуаційні задачі
Тестове завдання 
Еталон 
відповіді 
1) Що є основною причиною хвороби Паркінсона? 
А) дегенерація нігро-стріарних нейронів 
В) атрофія мозочка 
С) дегенерація неостріатума 
D) атрофічні зміни потиличної частки кори 
Е) атрофія внутрішньої капсули 
A 
2) Із недостатністю якого нейромедіатора базальних гангліїів пов’язаний 
патогенез моторних проявів хвороби Паркінсона? 
А) ацетилхоліну 
В) адреналіну 
С) дофаміну 
D) гістаміну 
Е) серотоніну 
C 

3) . Що з нижчепереліченого входить до тріади Паркінсона? 
А) ністагм 
В) брадикінезія 
С) апраксія 
D) наявність патологічних рефлексів 
Е) геміанестезія 
B 
4) Які класи препаратів з нижчеперелічених застосовуються у лікуванні 
моторних симптомів хвороби Паркінсона? 
А) антиконвульсанти 
В) транквілізатори 
С) агоністи дофамінових рецепторів 
D) препарати літію 
Е) психостимулятори 
C 
5) Хворий віком 67 років звернувся до лікаря із скаргами на сповільнення 
рухів, тремор у пальцях рук та щелепи, що знижується при довільних 
рухах, сковування в кінцівках. У неврологічному статусі виявляється 
феномен складеного ножа. Який попередній діагноз у пацієнта? 
А) хвороба Паркінсона 
В) хвороба Вільсона-Коновалова 
С) хвороба Гантінгтона 
D) хвороба Штрюмпеля 
Е) атаксія Фрідрайха 
A 
6) Які структури нервової системи переважно уражаються при хворобі 
Штрюмпеля? 
А) пірамідний шлях 
В) тракт глибокої чутливості 
С) тракт поверхневої чутливості 
D) мозочкові шляхи 
Е) палеостріатум 
A 
7) Хворий віком 18 років звернувся до невропатолога із скаргами на 
слабість і спазмування в ногах, котрі турбують його ось вже чотири роки. 
Протягм останніх півтора місяця він став відмічати схожий дискомфорт і в 
руках. У неврологічному обстеженні виявляється підвищення м’язового 
тонусу у кінцівках (більше, ногах) по типу складеного ножа, посилення 
колінних і біцепс-рефлексів, зниження – черевних рефлексів, патологічні 
рефлекси Гордона і Бабінського з обох боків. Схожий стан спостерігають у 
і батьків хворого. Про який можливий діагноз можна думати? 
А) хвороба Паркінсона 
В) хвороба Гантінгтона 
С) хвороба Вільсона-Коновалова 
D) хвороба Штрюмпеля 
Е) атаксія П’єра-Марі 
D 
8) Який патологічний процес лежить в основі хвороби Вільсона-
Коновалова? 
А) недостача міді в дієті 
В) надмір міді в дієті 
С) дефект структури церулоплазміну 
D) атиповий метаболізм міді в мозку 
Е) конкуренція між ендогенною та екзогенною міддю 
C 
9) В яких органах людини найбільше акумулюється мідь при хворобі 
Вільсона-Коновалова? 
А) головний і спинний мозок, очі, легені 
В) нирки, селезінка, печінка, кишківник 
С) серце, легені, кишківник, селезінка 
D 

D) печінка, мозок, очі, нирки 
Е) шлунок, сечовий міхур, селезінка, вуха 
10) Який з нижчеперелічених препаратів залишається оптимальним для 
патогенетичного лікування хвороби Вільсона-Коновалова? 
А) вітамін В12 
В) метіонін 
С) D-пеніциламін 
D) вітамін Е 
Е) вітамін В1 
C 
11) Хвора віком 20 років звернулася до лікаря із скаргами на насильницькі 
неконтольовані рухи у верхніх кінцівках, котрі нагадували змахування 
крил, а також інтенсивний тремор, котрий мало залежав від фази руху. Ці 
симптоми з перервами тривають понад 4 роки. Також вона відмічає легке 
погіршення памяті та незначні періодичні болі у правому підребер’ї. При 
неврологічному обстеженні виявлено хореїчні гіпрекінези з елементами 
аміостатичного синдрому. Під час консультації окуліста виявлено кільця 
Кайзера-Флейшера. При лабораторних обстеженнях – печінкові та ниркові 
аналізи в межах норми, церулоплазмін крові – 110 мг/л, мідь – 10 мкмоль/л. 
Про який попередній діагноз можна думати? 
А) хвороба Паркінсона 
В) хвороба Гантінгтона 
С) хвороба Штрюмпеля 
D) хвороба Вільсона 
Е) атаксія Фрідрайха 
D 
12) Які структури головного мозку найбільше страждають при хворобі 
Гантінгтона? 
А) базальні ганглії 
В) потилична частка кори 
С) гіпоталамус 
D) мозочок 
Е) стовбур мозку 
A 
13) Які класи препаратів найчастіше застосовуються для лікування 
домінуючих моторних проявів хвороби Гантінгтона? 
А) леводопа 
В) нейролептики 
С) міорелаксанти 
D) триптани 
Е) агоністи дофамінових рецепторів 
B 
14) Хворий віком 48 років довший час лікувався у психіатрів з приводу 
пресенільної депресії, фармакотерапія давала лише частковий ефект. 
Протягом останніх 2 років у нього стали виявлятися швидкі неритмічні 
руки у кінцівках та мімічних м’язах, котрі вкладаються в межі гіпотонічно-
гіперкінетичного синдрому по типу хореї. Останній місяць пацієнт відмічає 
погіршення пам’яті.. Схожі симптоми виявлялися у його батька. Про який 
попередній діагноз можна думати? 
А) хвороба Паркінсона 
В) хвороба Вільсона 
С) хвороба Гантінгтона 
D) хвороба Штрюмпеля 
Е) атаксія П’єра-Марі 
C 
15) Які структури нервової системи найбільше уражаються при сімейній 
атаксії Фрідрайха? 
А) задні і бокові канатики сипнного мозку 
В) вестибулярні ядра 
A 

С) кора скроневої частки 
D) ядра мозочка 
Е) внутрішня капсула 
16) Хворий віком 18 років вже тривалий час (понад 5 років) відмічає явища 
глибокої дискоординації, більше у нижніх кінцівках. При неврологічному 
обстеженні наявна скандована мова, ністагм, дисметрія, зниження глибокої 
чутливості, м’язового тонусу та cухожилкових рефлексів. При візуальному 
обстеженні видно деформації стоп по типу високого склепіння стопи. При 
кардіологічному обстеженні – ознаки розширення серцевих камер. Схожі 
зміни виявляють і в родичів пацієнта. Про який попередній діагноз можна 
думати? 
А) вроджена дегенерація мозочка 
В) розсіяний склероз 
С) атаксія П’єра-Марі 
D) атаксія Фрідрайха 
Е) хвороба Гантінгтона 
D 
17) Які структури найчастіше уражаються в нервовій системі при спадковій 
мозочковій атаксії П’єра-Марі? 
А) кора, неостріатум і гіпоталамус 
В) мозочкові і пірамідні шляхи, ядра стовбура 
С) чутливі тракти, таламус і внутрішня капсула 
D) кора, гіпокамп і лімбічна система 
Е) спинний мозок, мозочок, неостріатум 
B 
18) Окрім атактичного синдрому які ще неврологічні розлади виявляються 
у пацієнтів із мозочковою атаксією Пєра-Марі? 
А) кіркова атаксія 
В) бульбарний синдром 
С) центральні парези 
D) таламічний синдром 
Е) афазія 
C 
19) Хворий віком 34 роки довший час (біля 10 років) відмічає явища 
глибокої дискоординації, котрі лише поступово наростають. В 
неврологічному обстеженні окрім проявів мозочокової атаксії (ністагм, 
позитивний симптом Ромберга, скандована мова) наявні симптоми 
окорухових розладів, легке зниження зору та інтелекту, патологічні 
пірамідні знаки. Схожі зміни виявляють і в родичів пацієнта. Про який 
попередній діагноз можна думати? 
А) вроджена дегенерація мозочка 
В) розсіяний склероз 
С) атаксія П’єра-Марі 
D) атаксія Фрідрайха 
Е) хвороба Вільсона-Коновалова 
C 
20) Що є найхарактернішим клінічним проявом міастеніі? 
А) м’язова втома після навантаження 
В) центральинй парез 
С) дискоординація 
D) порушення функції сечовипускання 
Е) деменція 
A 
21. Патологія яких структур нервової системи є визначальна для розвитку 
міастенії як захворювання? 
А) нейро-м’язових синапсів 
В) передніх рогів спинного мозку 
С) задніх рогів спинного мозку 
D) мозочка 
A 

Е) кори великих півкуль 
22). Які існують три головні клінічні форми міастенії? 
А) центральна, периферійна, змішана 
В) церебральна, спінальна, поєднана 
С) прогресуюча, доброякісна, рецидивуюча 
D) очна, бульбарна, генералізована 
Е) невральна, м’язова, нейро-м’язова 
D 
24). Що є найчастішою причиною холінергічного кризу? 
А) передозування нейролептиками 
В) гіпертермія 
С) відміна антихолінестеразних препаратів 
D) передозування антихолінестеразних препаратів 
Е) зловживання вітамінами 
D 
25). Чим з нижчепереліченого клінічно відрізняються між собою 
міастенічний і холінергічний кризи? 
А) дискоординація 
В) судоми 
С) фасцикуляції 
D) делірій 
Е) поширеність парезу 
C 
26). Що з нижчепереліченого належить до вторинних аміотрофій? 
А) псевдогіпертрофічна форма Дюшенна 
В) невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута 
С) доброякісна форма Беккера 
D) плече-лопатково-лицева форма Ландузі-Дежеріна 
Е) поясно-кінцівкова форма Ерба-Рота 
B 
27). Що з нижчепереліченого є необхідним для діагностики м’язових 
дистрофій? 
А) ЕЕГ 
В) ангіографія 
С) біопсія 
D) рентгенографія черепа 
Е) МРТ середостіння 
C 
28). Що з нижчепереліченого найкраще застосувати для лікування 
первинних м’язових дистрофій? 
А) анаболічні стероїди 
В) нікотинова кислота 
С) мінералкортикоїди 
D) міорелаксанти 
Е) статини 
A