Физическое развитие детей и подростков
Церебральный гигантизм (синдром Согоса)
жүктеу/скачать 3,68 Mb. Pdf көрінісі
|
tut ssmu-2011-13
- Бұл бет үшін навигация:
- Гигантизм при ожирении
| Церебральный гигантизм (синдром Согоса)
– ребенок рожда- ется с большой массой тела и с уже выраженной макросомией. На- блюдаются макроцефалия с легкой гидроцефалией и выступающим лбом, акромегалоидное лицо, гипертелоризм и антимонголоидное расположение глаз. Явные эндокринные нарушения отсутствуют, уровень соматотропного гормона нормальный, преждевременного полового созревания не наступает. Гигантизм при ожирении – особая форма пубертатного или препубертатного ожирения, когда с чрезмерным нарастанием массы тела одновременно значительно увеличивается рост. Развитие пер- вичных и вторичных половых признаков запаздывает. Развивается преимущественно у мальчиков. Высокий рост – один из симптомов синдрома Лоренса-Муна-Барде-Бидля. Наследственные синдромы, являющиеся причиной высокорослости Арахнодактилия (синдром Марфана) – распространенная ме- зодермальная дисплазия. Впервые описан в 1896 году А. Мarfan. Кли- нические симптомы: высокий рост, тонкие длинные кости, астения (рис. 19), длинные кисти и стопы, часто отмечаются сколиоз (60 %), кифоз, воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, долихоцефалия, узкое лицо, высокое дугообразное небо, плоскосто- пие. Характерны общая мышечная гипотония, гиперподвижность суставов, часто расширение аорты и эктопия хрусталика – все сим- птомы свидетельствуют о выраженной слабости соединительно- 62 тканных структур. Отмечаются высокая степень миопии, отслойка сетчатки, гетерохромия радужки и голубые склеры. Нередко встре- чаются бедренные, паховые и диафрагмальные грыжи, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, нефроптоз, эмфизема легких. Популяционная частота: 0,04 : 1000. Соотношение полов — M l :Ж 1. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Дифференци- альный диагноз: гомоцистинурия, арахнодактилия с контрактурами. Минимальные диагностические признаки: жүктеу/скачать 3,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|