Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації

Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера

жүктеу/скачать 6,4 Mb.

Pdf көрінісі

бет	190/277
Дата	21.11.2023
өлшемі	6,4 Mb.
	#192508
түрі	Сценарій

1 ... 186 187 188 189 190 191 192 193 ... 277

Байланысты:
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1

Прогресуюча мязова дистрофія Ерба—Рота.

Прогресуюча м'язова дистрофія Беккера.
У 1955 р. П.Беккер описав доброякісний варіант
міопатії, зчепленої зі статтю. Ця форма захворювання характеризується повільнішим перебігом.
Клініка.
Перші ознаки захворювання проявляються у дітей віком 10—15 років, іноді раніше.
Початкові симптоми: м'язова слабкість, патологічне м'язове стомлення, що спостерігаються під час
фізичного навантаження. Атрофії розвиваються симетрично. Спочатку вони локалізуються у
проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок — тазового пояса та стегон, а в подальшому
поширюються на проксимальні групи м'язів верхніх кінцівок. Характерні псевдогіпертрофії литкових
м'язів. Унаслідок атрофій хода нагадує качину. М'язовий тонус у проксимальних групах м'язів помірно
знижений. Сухожилкові рефлекси у більшості м'язів протягом тривалого часу залишаються
збереженими, в подальшому рано знижуються тільки колінні рефлекси. Ураження серця відсутні або
помірно виражені (кардіоміалгії, блокада ніжок пучка Гіса). Ендокринні порушення проявляються
гінекомастією, зниженням лібідо, імпотенцією. Інтелект за умови цієї форми не страждає. Наявні
колірні аномалії — дальтонізм.
Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Хворі тривалий час зберігають працездатність.
Діагноз ставиться на підставі даних клініко-генеалогічного аналізу (рецесивний, зчеплений з
Ххромосомою тип успадкування), особливостей клінічного перебігу захворювання, біохімічних
досліджень (підвищення у сироватці крові КФК, трансфераз), електроміографії та патоморфології, що
виявляють первинно-м'язовий тип ураження.
Захворювання необхідно диференціювати із прогресуючою м'язовою дистрофією Дюшенна,
Ерба —Рота, спінальною аміотрофією Кугельберга —Веландера.
Прогресуюча м'язова дистрофія Ерба—Рота.

232
Успадковується за автосомно-рецесивним типом. Хворіють особи чоловічої та жіночої статі,
однак хлопчики частіше.

жүктеу/скачать 6,4 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 186 187 188 189 190 191 192 193 ... 277