Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації


Плечо-лопатково-лицева міопатія Ландузі—Дежеріна



Pdf көрінісі
бет192/277
Дата21.11.2023
өлшемі6,4 Mb.
#192508
түріСценарій
1   ...   188   189   190   191   192   193   194   195   ...   277
Байланысты:
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1

Плечо-лопатково-лицева міопатія Ландузі—Дежеріна.
Назва хвороби вказує на переважну 
локалізацію ураження м'язів. Успадковується за автосомно-домінантним типом.


233 
 
 
Клініка.
Захворювання починається у віці 15 — 20 років. Виникає слабкість і атрофія м'язів 
лопаток, що пізніше поширюється на м'язи обличчя. Обличчя хворих бідне на міміку, без зморшок — 
«міопатичне» . Рано уражуються коловий м'яз рота і колові м'язи очей. Унаслідок цього хворий не може 
складатигуби трубочкою, не може свистіти, під час сміху кути рота не піднімаються догори, а ротова 
щілина розтягується в боки («попе­речна посмішка»). Через псевдогіпертрофію губи випинаються 
(«губи тапіра»).
Внаслідок слабкості передніх зубчастих м'язів, 
трапецієподібного м'яза виникають симптоми вільних 
плечей, крилоподібних лопаток. У деяких хворих атрофія 
поширюється на м'язи нижніх кінцівок. Іноді буває нерізко 
виражена псевдо-гіпертрофія. М'язовий тонус знижений, 
особливо у проксимальних групах м'язів. Сухожилкові 
рефлекси 
верхніх 
кінцівок 
(згинальноліктьові 
та 
розгинально-ліктьові) знижені. На розумові здібності 
захворювання не впливає. Такі хворі можуть мати дітей, 
половина з яких схильна до захворювання на цю форму 
міопатії.
Перебіг захворювання — повільно прогресуючий.
Працездатність хворих тривалий час зберігається.
Діагноз 
ставиться 
на 
підставі 
даних 
клінікогенеалогічного аналізу (автосомно-домінантний 
тип успадкування), особливостей клінічного перебігу
захворювання, локалізації м'язових атрофій.
Вторинні аміотрофії 
 
До цієї групи захворювань належать спінальні та невральні аміотрофії.
Спінальна аміотрофія Вердніга—Гоффманна.
Успадковується за автосомно-рецесивним 
типом.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   188   189   190   191   192   193   194   195   ...   277




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет