Сценарій on-line курсу для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації



Pdf көрінісі
бет194/277
Дата21.11.2023
өлшемі6,4 Mb.
#192508
түріСценарій
1   ...   190   191   192   193   194   195   196   197   ...   277
Байланысты:
Сценарій онлайн курсу Лікувальна справа 1

Діагноз.
Для встановлення діагнозу враховують особливості клініки: ранній початок, наявність 
дифузних атрофій з переважною локалізацією у проксимальних групах м'язів, генералізована 
відсутність псевдогіпертрофій, у більшості випадків — злоякісний перебіг. Слід ураховувати також 
результати електроміографії та патоморфології м'язів, які виявляють денерваційний характер 
ураження.
Природжену та ранню форми спінальної аміотрофії необхідно диференціювати від 
захворювань, що входять до групи синдромів з природженою м'язовою гіпотонією (синдром млявої 
дитини): аміотонія Оппенгайма, природжена доброякісна форма м'язової дистрофії, атонічна форма 
дитячого церебрального паралічу, спадкові захворювання обміну речовин, хромосомні синдроми. 
Пізню форму слід диференціювати від спінальної аміотрофії Кугельберга-Веландера, прогресуючої 
м'язової дистрофії Ерба-Рота тощо.
Спінальна юнацька аміотрофія Кугельберга-Веландера.
Частота проявів не встановлена. 
Успадковується за автосомно-рецесивним або автосомно-домінантним типом, а також за рецесивним, 
зчепленим з Х-хромосомою, типом.
Патоморфологія.
Наявні недостатній розвиток клітин передніх рогів спинного мозку, 
демієлінізація передніх корінців, дегенерація рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів. У м'язах 
тулуба та кінцівок виявляють характерні зміни: поєднання ураження, типового для нейрогенних 
аміотрофій («пучкова атрофія») та первинних міодистрофій (гіперплазія сполучної тканини).
Клініка.
Перші ознаки захворювання проявляються у дітей віком від 4 до 8 років. Описані 
випадки початку хвороби і в старшому віці (15-30 років). На початку хвороби характерними 
симптомами є патологічна м'язова стомлюваність у ногах під час тривалого фізичного навантаження, 
іноді спостерігаються спон­танні посмикування м'язів. Зовні привертають до себе увагу збільшені 
литкові м'язи. Атрофії спочатку локалізуються у проксимальних групах м'язів нижніх кінцівок, 
тазового пояса, причому вони завжди симетричні. Вони спричиняють обмеження рухових функцій у 
ногах — утруднення під час сходження вгору, вставання з горизонтальної поверхні у вертикальне 
положення тощо. У хворого поступово змінюється хода. На стадії вираження рухових розладів вона 
набуває характерних рис качиної ходи. Атрофії у проксимальних групах м'язів верхніх кінцівок 
розвиваються переважно через декілька років після ураження нижніх кінцівок. Унаслідок атрофій 
лопаткової та плечової ділянок зменшується обсяг активних рухів у руках, лопатки набувають форми 
крилоподібних. М'язовий тонус у проксимальних групах м'язів знижується. Спочатку втрачаються 
сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках (колінні), а потім і на верхніх (згинально-ліктьові та 
розгинально-ліктьові). Кістково-суглобові порушення, сухожилкові ретракції виражені помірно або 
відсутні зовсім. Перебіг — повільно прогресуючий.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   190   191   192   193   194   195   196   197   ...   277




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет