Патоморфологія.
Не виявлено будь-яких постійних специфічних змін в ЦНС, периферичних нервах
або м'язах. Іноді знаходять збільшення або пухлина вилочкової залози. У поперечно-смугастих м'язах
виявляють атрофічні ідистрофічні зміни окремих волокон та інфільтрацію лімфо елементами
інтерстиціальної тканини.
Симптоми міастенії.
Зазвичай виявляється стомлюваністю м'язів із супутньою слабкістю, особливо очних і
м'язів,іннервіруемих бульбарними нервами. Слабкість очних м'язів призводить до диплопії і
косоокості, одно-або двосторонній птоз, найбільш вираженого до кінця дня. Нерідко відзначається
слабкість лицьовій і жувальної мускулатури. Труднощі мови і ковтання можуть бути виявленіпісля
більш-менш тривалої розмови і прийому їжі. Можливі слабкість і стомлюваність м'язів мови і носової
відтінок голосу. Може бути уражена й інша поперечнополосатая мускулатура кінцівок і шиї, що
призводить до генералізованої слабкості. Визначаєтьсяистощаемость сухожильних рефлексів. При
повторній електричної стимуляції виявляються патологічна стомлюваність м'язів, виражена здатність
до відновлення після короткого відпочинку. Характерні лабільність, динамічність симптомів з їх
посиленням при читанні,фіксації погляду, іноді загальної фізичному навантаженні. Міастенія може
бути генералізованої та локальної (ураження м'язів очей, глотки, гортані, мімічної мускулатури або
мускулатури тулуба). Генералізована форма може супроводжуватися дихальними розладами.
Перебіг.
Хвороба прогресує. Можливі міастенічні епізоди (короткі за часом міастенічні
розлади і тривалі спонтанні ремісії) і міастенічні стану (стабільні прояви впродовж значного терміну).
У хворихміастенією може наступити різке погіршення стану у вигляді кризу з генералізованою
м'язовою слабкістю, окорухових і бульбарним і симптомами (Афоня, дизартрія, дисфагія),
порушеннями дихання, психомоторним збудженням, що змінюються млявістю, а такожвегетативними
розладами. При цьому розвивається гостра гіпоксія головного мозку з розладом свідомості. Можливий
летальний результат.
Достарыңызбен бөлісу: |