Доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой педиатрии имени академика М. Я. Студеникина лечебного факультета фгаоу во рниму имени Н. И



Pdf көрінісі
бет230/350
Дата27.04.2024
өлшемі4,7 Mb.
#201488
1   ...   226   227   228   229   230   231   232   233   ...   350
Байланысты:
Том 3 Аллергология, онкогематология, дерматология и неврология

красная
 
волчанка
 
 
 
Неонатальная
 
красная
 
волчанка
(синоним: транзитор-
ный синдром системных заболеваний соединительной ткани) 
представляет собой симптомокомплекс, который отмечается у 
новорожденных, рожденных от матерей, страдающих СКВ 
или другими аутоиммунными ревматическими заболевани-
ями (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит), и характеризу-
ется поражением сердца и высыпаниями на коже. Частота 
встречаемости данного синдрома составляет 1 случай на
10–20 тыс. новорожденных. Неонатальную волчанку назы-
вают пассивным аутоиммунным заболеванием, которое разви-
вается вследствие трансплацентарной передачи матери плоду 
аутоантител к антигену Ro/SSA (в 95 % случаев) нередко в со-
четании с анти-La/SSB-антителами (в 65 %). Неонатальной 
красной волчанкой страдают дети 1–2 % женщин с анти-
Ro/SSA-антителами. В половине случаев у матерей отсут-
ствует какая-либо клиническая симптоматика СКВ.
351


Дети могут иметь транзиторные кожные волчаночные по-
ражения, нарушения сердечного ритма (врожденная иммун-
ная атриовентрикулярная блокада, АВ-блокада), миокардиты 
и перикардиты, цитопении (тромбоцитопения, лейкопения, 
гемолитическая анемия), холестатический гепатит, тромбозы, 
а также иммунологические признаки СКВ. У 10 % детей раз-
виваются нарушения проводящей системы сердца, которые 
могут проявляться полной АВ-блокадой. АВ-блокада может 
быть зарегистрирована, начиная с 18 недель гестации, и 
позже. Летальность в случае АВ-блокады III степени состав-
ляет до 20 %. В отличие от кожных проявлений явления
АВ-блокады у ребенка остаются на всю жизнь и требуют по-
стоянной коррекции, включая установление кардиостимуля-
тора. Было отмечено, что если матери во время беременности 
была проведена терапия ГКС, то вероятность развития
миокардита у плода снижается, но не уменьшается частота 
нарушений сердечного ритма.
Кожные высыпания у детей развиваются на 6–12-й неделе 
жизни и проявляются кольцевидной эритемой с четкими гра-
ницами (при витропрессии определяется петехиально-гемор-
рагический характер сыпи) на лице, плечах, волосистой части 
головы, сходные с проявлениями подострой кожной красной 
волчанки у взрослых. Патогномоничным признаком являются 
высыпания в периорбитальной области, напоминающие глаза 
совы или енота (рис. 8.15, см. вклейку). Отличительными осо-
бенностями высыпаний является отсутствие шелушения и по-
следующей стойкой атрофии. Солнечное излучение, фототе-
рапия и ультрафиолетовое облучение могут провоцировать их 
появление или усиливать высыпания. К 6-месячному возрасту 
кожные проявления исчезают бесследно. 
Лечение высыпаний проводят 1 % гидрокортизоновой 
мазью. Системная терапия и плазмаферез не показаны.
Несмотря на то, что к 3–6 месяцам материнские антитела 
у ребенка исчезают и проходят клинические проявления, 
352


 отдаленный прогноз не вполне ясен, СКВ может развиться
у таких детей в подростковом возрасте.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   226   227   228   229   230   231   232   233   ...   350




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет