Классификационные критерии ювенильной системной склеродермии
Большой критерий - проксимальный склероз/индурация кожи
Малые критерии
:
Кожа
: склеродактилия
Сосуды
: с-м Рейно, дигитальные язвы, типичные изменения при
капилляроскопии
ЖКТ
: дисфагия, гастро-дуоденальный рефлюкс
Сердце
: аритмия,
сердечная недостаточность
Почки
: острый склеродермический криз, вновь начавшаяся
артериальная гипертензия
Респиратрный тракт
: легочный фиброз (КТВЗ), легочная
гипертензия, снижение диффузионной
способности легких
Мышечно-скелетная система
: крепитация сухожилий, артрит,
миозит
Неврологические проявления
: синдром карпального канала,
невропатии
Серология
: позитивный АНФ, специфичные для ССД аутоантитела
Больной в возрасте до 16 лет может быть классифицирован как
имеющий ювенильную системную склеродермию, если в клинике
присутствуют большой критерий и как
минимум два малых критерия
Специфичность критериев- 96% Чувствительность 90%
Феномен Рейно (А)
Препараты первой линии
: блокаторы кальциевых каналов:
дигидропиридины -
нифедипин, амлодипин, фелодипин
Суточная доза нифедипина составляет 10-20 мг
трижды
в сутки
Вторая линия
: простаноиды (простациклин1
илопрост
и простагландин Е1
вазапростан)
внутривенно назначаются при тяжелом феномене Рейно при
неэффективности препаратов первой линии
Предупреждение дигитальных язв (А)
Бозентан,
неселективный ингибитор эндотелиновых рецепторов.
Назначение бозентана может быть рекомендовано при неэффективности нифедипина
и простаноидов у больных с множественными дигитальными язвами
Достарыңызбен бөлісу: 
