Лучевая диагностика заболеваний органов мочевыделительной системы и
Поликистоз ювенильного (инфантильного) типа
жүктеу/скачать 3,26 Mb. Pdf көрінісі
|
4.-luchevaya diagnostika vasilev a yu-9-glava
- Бұл бет үшін навигация:
- Рис. 9.13.4.2.
| Поликистоз ювенильного (инфантильного) типа
при выраженной степени порока клинически проявляется уже в периоде новорожденности в виде синдрома пальпируемой опухоли, когда в животе у новорожденного с обеих сторон пальпируются объемные образования, уходящие в подреберья. Поражение всегда двустороннее. Эхографическое исследование является наиболее информативным из всех лучевых методов, при этом выявляется, что структура почек резко изменена, вся паренхима представлена мелкими кистами размером от 1 до 3 мм. ЧЛС не расширена. Очень информативным является исследование почек высокочастотными: это позволяет гораздо точнее визуализировать структуру паренхимы (рис. 9.13.4.2). Возможны варианты кистозной дисплазии почек с поражением только (или преимущественно) медуллярного слоя паренхимы - медуллярная губчатая почка. Поражение всегда двустороннее. Прогноз при этом варианте заболевания более благоприятный, дети могут в течение многих лет не иметь клинико-лабораторных проявлений почечной недостаточности. Кортикальный слой паренхимы почек при этом виде дисплазии бывает сохранен, а медуллярный слой (пирамиды) представлен конгломератами мелких кист, размеры которых редко превышают 4-5 мм. Почки бывают умеренно увеличены в размерах, однако клинически синдром пальпируемой опухоли обычно не отмечается. Сосудистый рисунок почки бывает сохранен: интерлобарные сосуды «обходят» увеличенные в размерах кистозно-измененные пирамиды, но в кортикальном слое прослеживается соответственно возрасту. Числовые характеристики ренального кровотока не нарушаются. Рис. 9.13.4.2. Ювенильный поликистоз почек у ребенка 36 суток жизни: а, б - паренхима почки представлена совокупностью мелких кистозных полостей, имеет вид «губки», сосудистый рисунок в паренхиме органа носит «хаотичный» характер; в - параметры кровотока на магистральной почечной артерии остаются в пределах возрастной нормы Характерно наличие не только типичных кист в медуллярном слое паренхимы почек, но и большого количества мелкоточечных эхоплотных включений. Точная морфологическая характеристика этих включений при УЗИ может быть затруднена: это могут быть как микрокальцификаты в кистах, так и собственно мелкие кисты с плотными стенками, просвет которых эхографически дифференцировать не удается (рис. 9.13.4.3). Как следует из морфологической сущности порока, в первую очередь нарушаются канальцевые функции, и медуллярная губчатая почка через несколько лет часто осложняется медуллярным кальцинозом. Мелкие, точечные эхогенные включения в медуллярном слое паренхимы почек при ее кистозной трансформации иногда создают диагностические трудности: в некоторых случаях бывает сложно дифференцировать характерный для периода ранней адаптации новорожденных «синдром гиперэхо- генных пирамид» от варианта дисплазии медуллярного слоя паренхимы почек. В обоих случаях характерно двустороннее поражение и эхографические изменения, наблюдаемые с первых дней жизни ребенка. В дифференциальной диагностике этих состояний помогает наблюдение в динамике: синдром гиперэхогенных пирамид сохраняется в течение нескольких суток жизни ребенка (при неблагоприятном течении неонатального периода - до 2 нед), диспластические изменения медуллярного слоя паренхимы почек с течением времени не исчезают (рис. 9.13. 4.4). При синдроме гиперэхогенных пирамид размеры почек также сохраняются в пределах возрастной нормы, при дисплазиях могут быть как нормальными, так и увеличенными. жүктеу/скачать 3,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|