Методическая разработка для студентов IV курса педиатрического факультета по проведению практического занятия по разделу «Патология детей старшего возраста»

Приложение 1 
АННОТАЦИЯ 
Тема: «Ревматическая лихорадка у детей» 
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) 
- 
постинфекционное 
осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим 
стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания 
соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой 
системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже 
(кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных 
лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом 
организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими 
аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии). 
Эпидемиология. 
ОРЛ встречается во всех климатогеографических странах мира. По 
данным ВОЗ (1989) среди детей и подростков в различных странах мира ОРЛ составила 
0,3-18,6 на 1000 детского населения. 
Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца в РФ у детей и подростков 
составляет 0,3-0,8 и 1,3 на 1000 соответственно. Рост
 
первичной заболеваемости в 1989 
и в 1994г.г. произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в 
республиках Ингушетия и Дагестан.
Этиология, патогенез и патоморфология ОРЛ 
ОРЛ развивается после назофарингеальной и скарлатинозной стрептококковой 
инфекции. Установлено, что ОРЛ развивается в 0,3% случаев после спорадической 
носоглоточной БГСА инфекции и в 3% случаев – после эпидемической. 
Так называемые «ревматические штаммы» А-стрептококка (М-5, М-6, М-18, М-24)
обладают высокой контагиозностью. Эти штаммы имеют в составе клеточной стенки 
специфический белок - М-протеин, который подавляет их фагоцитоз. Кроме того, эти 
штаммы обладают тропностью к носоглотке и способностью перекрестно реагировать с 
различными тканями макроорганизма-хозяина (феномен молекулярной мимикрии). 
ОРЛ развивается у генетически предрасположенных лиц, имеющих аллоантиген В-
лимфоцитов, определяемый моноклональными антителами D8/17, локусы системы 
HLA (DR5- DR7, Cw2- Cw3), а также группу крови – А(II) и В (III), фенотип кислой 
фосфатазы (СС). 
Для возникновения ОРЛ необходимо длительное персистирование БГСА или его 
антигенов, обладающих токсическими свойствами (стрептолизины О и S), 
стрептокиназы, гиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы-В и др.) в организме. Антигены 
стрептококка 
оказывают 
на 
сердце 
прямое 
или 
опосредованное 
(иммунопатологическое) кардиотоксическое действие.
В ответ на А-стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая 
гипериммунная 
реакция 
с 
образованием 
антистрептококковых 
антител 
– 
антистрептолизина – О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и др. Антитела и 
образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1, 
С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела 
разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и сосудах других органов, 
вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, 
которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений.
Само по себе 
иммунное воспаление способствует повреждению тканей. Кроме того, в органах-
мишенях развивается сосудисто-экссудативная фаза острого воспаления. В фазу 
неспецифического экссудативного компонента воспаления вырабатывается большое 
количество иммунорегуляторных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) которые, 
связываясь с рецепторами клеток, способствуют клональной пролиферации Т-
лимфоцитов и росту числа В-лимфоцитов, в итоге приводя к активации макрофагов и 
моноцитов.

Активация 
макрофагов/моноцитов 
способствует 
увеличению 
синтеза 
провоспалительных цитокинов (ИЛ-1

, ИЛ-1

, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО

, ФНО

), 
обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоновой кислоты по 
липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою 
очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1 и ФНО. Эти цитокины играют 
важную роль не только в развитии локального иммунного воспаления при ОРЛ, но и 
вызывают системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, 
появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез 
острофазовых белков, являющихся показателями
остроты/тяжести ревматического 
процесса. Таким образом, выраженность неспецифического экссудативного компонента 
воспаления при ОРЛ, исходом которой является системная дезорганизация 
соединительной ткани и васкулиты с развитием умеренного фиброза, определяет 
остроту течения ревматического процесса. 
β-гемолитический стрептококк группы А 
ферменты, токсины Образование противострептококковых ан-
тител и формирование иммунных комплексов и
Повреждение соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов 
по типу гиперчувствительности немедленного типа 
Образование аутоантител к соединительной ткани эндо-, мио-, перикарда, 
других органов и систем, сосудов 
Длительная иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа 
Иммунное и неиммунное воспаление эндо-, мио-, перикарда, других органов и сосудов 
Рис 1.32.

жүктеу/скачать 0,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: