Место проведения занятия:
учебная комната, гинекологическое отделение.
Оснащение:
истории болезни, клинические задачи, рентгенологические снимки,
ультразвуковые снимки, мультимедийная презентация, система для интерактивного
опроса.
План организации занятия:
Продолжительность занятия – 135 мин.
Контроль исходного уровня знаний студентов и теоретический разбор темы
(интерактивное семинарское занятие)
85 мин.
Работа в гинекологическом отделении: разбор историй болезни, демонстрация
больных
40 мин.
Итоги занятия, домашнее задание
10 мин.
Врожденный порок (аномалия) развития
— структурные изменения (половых
органов), выходящие за пределы вариаций их нормального строения, которые либо
генетически обусловленные, либо в результате нарушения внутриутробного развития.
Аномалии матки и влагалища наблюдаются у 4–7%, при бесплодии этот показатель
может достигать 8%, а у пациенток с привычным невынашиванием беременности — 12,6–
18,2%. Внутриматочная перегородка наблюдается у 1:200–1:600 новорожденных девочек.
Частота аплазии маточных труб и агенезии гонад составляет 1:24 000 новорожденных. У
каждой 4000–5000-й новорожденной наблюдается аплазия матки и влагалища.
Тесная связь эмбриогенеза половой и мочевой систем определяет сочетания их
аномалий, выявляемых в диапазоне 10-100%.
Почка человека формируется из нефрогенного тяжа в три последовательных этапа:
предпочка (пронефрос), первичная (мезонефрос) и вторичная (метанефрос) почки. Это –
не стадии трансформации одного и того же органа, а три разных образования,
возникающие друг за другом из нефрогенного тяжа (феномен субституции).
Пронефрос и мезонефрос подвергаются инволюции на 4 и 9 неделях эмбрионального
развития. В процессе инволюции предпочки и первичной почки формируются их остатки:
одни, отшнуровываясь, создают функционально полноценные органы (от предпочки –
мочеточник, от первичной почки – внутренние половые органы), другие – это
нефункциональные клетки, рудименты самих инволюционировавших почек (предпочки –
гартнеров
ход, или первичный мочевой остаток, располагающийся паравагинально;
первичной почки –
эпоофорон
и
параофорон
, располагающиеся параовариально).
Существование рудиментов предпочки и первичной почки в женском организме
незаметно, если не возникают кисты этих образований (
киста гартнерова хода,
параовариальная киста
).
Внутренние половые органы закладываются сначала как индифферентные органы из
полового тяжа, медиальной части каждой первичной почки, на 4-6 неделе эмбриогенеза.
Половая дифференцировка проявляется развитием детерминированных полом гонад
(половых
желез):
у
мужчин
–
яичек,
а
у
женщин
–
яичников.
Пороки развития женских половых органов
121
Начало развития пока еще не дифференцированных гонад связано с миграцией
первичных половых клеток (
гоноцитов
), образующихся в стенке желточного мешка, по
дорсальной брыжейке заднего отдела кишечной трубки – в мезотелий, на 5-й неделе
эмбриогенеза. Конечной локацией первичных половых клеток являются половые тяжи
половых бугорков (валиков) Вольфовых тел
. Если гоноциты не достигнут половых тяжей
половых бугорков, то дальнейшего развития и роста гонад не произойдет. Половые
бугорки формируются на медиальной стороне Вольфовых тел в результате активной
пролиферации целомического эпителия, покрывающего скопление мезенхимы этих
образований. Пролиферируя, эпителий погружается в мезенхиму полового бугорка,
образуя многочисленные нити (примитивные половые тяжи). Именно сюда мигрируют
гоноциты. В результате миграции половых клеток и пролиферации целомического
эпителия половые бугорки отшнуровываются, становясь
недифференцированными
гонад
ами.
До 45–50 дня эмбрионального развития зачатки гонад не имеют половой
дифференцировки. Далее играет роль наличие или отсутствие Y-хромосомы, поскольку
только эта хромосома имеет на своем коротком плече ген SRY, кодирующий
регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor). Фактор TDF определяет
дифференцировку
мужского
типа
гонад
из
изначально
бипотентных
недифференцированных гонад.
В присутствии TDF примитивные половые тяжи продолжают прорастать внутрь
гонады, становясь медуллярными тяжами и постепенно теряя связь с поверхностным
эпителием: в яичке тяжи от поверхности отделяет плотный слой соединительной ткани –
белочная оболочка. Сами половые тяжи яичка состоят из клеток Сертоли (берут начало из
поверхностного эпителия), а между тяжами в яичках находятся клетки Лейдига (берут
начало из мезенхимы).
Клетки Сертоли
сразу начинают секретировать АМГ
(антимюллеров гормон), что приводит к регрессии мюллеровых протоков и
формированию мужских половых органов. Кроме того, клетки Сертоли вырабатывают
фермент, тормозящий мейоз сперматогоний. К 8-й неделе гестации
клетки Лейдига
начинают вырабатывать тестостерон → дигидротестостерон, влияя на дальнейшую
половую дифференцировку и рост половых органов в эмбрионе мужского пола.
При отсутствии Y-хромосомы и TDF, «по умолчанию», половые органы развиваются
по женскому типу.
При кариотипе 46ХХ нет Y-хромосомы, нет TDF → яичек, а значит, тестостерона,
дигидротестостерона и АМГ. В этих условиях дифференцировка внутренних половых
органов происходит по женскому типу:
- при отсутствии Y-хромосомы недифференцированные гонады развиваются как
яичник;
- при отсутствии тестостерона и дигидротестостерона вольфов проток дегенерирует;
- при отсутствии АМГ мюллеровы протоки не регрессируют, а развиваются в матку
(маточные трубы, тело, шейка) и верхнюю треть влагалища.
В недифференцированной гонаде поверхностный эпителий примитивных половых
тяжей продолжает пролиферировать, формируя
корковые тяжи
. Корковые тяжи
продолжают соприкасаться с поверхностью гонады, на 4-м месяце распадаются на
отдельные скопления, каждое из которых содержит от одной до нескольких зародышевых
половых клеток. Параллельно происходят этапы овогенеза – зародышевые клетки
превращаются в оогонии, а вокруг каждой из них формируется фолликул. После
отшнуровки гонады параллельно и кнаружи от каждого вольфова протока в отсутствие
АМГ образуется
Мюллеров (парамезонефральный) проток
как производное
целомического эпителия. Мигрируя по мере роста эмбриона и формирования соседних
органов медиально, навстречу точно такому же мюллерову протоку контрлатеральной
почки. Протоки приближаются друг к другу, затем сливаются медиальными и средними
частями, формируя
маточный канал
, из которого дифференцируются верхняя часть
Пороки развития женских половых органов
122
влагалища, шейка и тело матки. Не слившиеся латеральные части мюллеровых протоков
формируют маточные трубы.
Процесс формирования внутренних половых органов, начавшись на 4-й нед,
заканчивается к 18 нед внутриутробного развития. Любой сбой на любом из этих этапов
приводит к порокам развития и/или к нарушению половой дифференцировки.
Дифференцировка наружных половых органов происходит под воздействием половых
гормонов из мочеполового синуса, полового бугорка, половых складок и половых
валиков. При отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть
влагалища, половой бугорок — в клитор, а половые складки и половые валики
дифференцируются в малые и большие половые губы.
Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему
анатомическому характеру, локализации так и по воздействию на здоровье женщины.
Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, времени
воздействия тератогенного фактора и локализации.
По этиологическому признаку различают три группы пороков: наследственные
(генетически детерминированные), экзогенные (под влиянием тератогенных факторов),
мультифакторные (возникшие под влиянием нескольких факторов).
Согласно консенсусу ESHRE/ESGE (2013), пороки женских половых органов
систематизируются относительно локализации: матка, шейка, влагалище. Зачастую
пороки разной локализации сочетаются.
Среди
Достарыңызбен бөлісу: |