Пороки развития женских половых органов
121
Начало развития пока еще не дифференцированных гонад связано с миграцией
первичных половых клеток (
гоноцитов
), образующихся в стенке желточного мешка, по
дорсальной брыжейке заднего отдела кишечной трубки – в мезотелий, на 5-й неделе
эмбриогенеза. Конечной локацией первичных половых клеток являются половые тяжи
половых бугорков (валиков) Вольфовых тел
. Если гоноциты не достигнут половых тяжей
половых бугорков, то дальнейшего развития и роста гонад не произойдет. Половые
бугорки формируются на медиальной стороне Вольфовых
тел в результате активной
пролиферации целомического эпителия, покрывающего скопление мезенхимы этих
образований. Пролиферируя, эпителий погружается в мезенхиму полового бугорка,
образуя многочисленные нити (примитивные половые тяжи). Именно сюда мигрируют
гоноциты. В результате миграции половых клеток и пролиферации целомического
эпителия половые бугорки отшнуровываются, становясь
недифференцированными
гонад
ами.
До 45–50 дня эмбрионального развития зачатки гонад не имеют половой
дифференцировки. Далее играет роль наличие
или отсутствие Y-хромосомы, поскольку
только эта хромосома имеет на своем коротком плече ген SRY, кодирующий
регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor). Фактор TDF определяет
дифференцировку
мужского
типа
гонад
из
изначально
бипотентных
недифференцированных гонад.
В присутствии TDF примитивные половые тяжи продолжают прорастать внутрь
гонады, становясь медуллярными тяжами и постепенно теряя связь с поверхностным
эпителием: в яичке тяжи от поверхности отделяет плотный слой соединительной ткани –
белочная оболочка. Сами половые тяжи яичка состоят из клеток Сертоли (берут начало из
поверхностного эпителия), а между тяжами в яичках находятся клетки Лейдига (берут
начало из мезенхимы).
Клетки Сертоли
сразу начинают секретировать АМГ
(антимюллеров гормон), что приводит к регрессии мюллеровых протоков и
формированию мужских половых органов. Кроме того,
клетки Сертоли вырабатывают
фермент, тормозящий мейоз сперматогоний. К 8-й неделе гестации
клетки Лейдига
начинают вырабатывать тестостерон → дигидротестостерон, влияя на дальнейшую
половую дифференцировку и рост половых органов в эмбрионе мужского пола.
При отсутствии Y-хромосомы и TDF, «по умолчанию», половые органы развиваются
по женскому типу.
При кариотипе 46ХХ нет Y-хромосомы, нет TDF → яичек, а значит, тестостерона,
дигидротестостерона и АМГ. В этих условиях дифференцировка внутренних половых
органов происходит по женскому типу:
- при отсутствии Y-хромосомы недифференцированные
гонады развиваются как
яичник;
- при отсутствии тестостерона и дигидротестостерона вольфов проток дегенерирует;
- при отсутствии АМГ мюллеровы протоки не регрессируют, а развиваются в матку
(маточные трубы, тело, шейка) и верхнюю треть влагалища.
В недифференцированной гонаде поверхностный эпителий примитивных половых
тяжей продолжает пролиферировать, формируя
корковые тяжи
. Корковые тяжи
продолжают соприкасаться с поверхностью гонады, на 4-м месяце распадаются на
отдельные скопления, каждое из которых содержит от одной до нескольких зародышевых
половых клеток. Параллельно происходят этапы овогенеза –
зародышевые клетки
превращаются в оогонии, а вокруг каждой из них формируется фолликул. После
отшнуровки гонады параллельно и кнаружи от каждого вольфова протока в отсутствие
АМГ образуется
Мюллеров (парамезонефральный) проток
как производное
целомического эпителия. Мигрируя по мере роста эмбриона и формирования соседних
органов медиально, навстречу точно такому же мюллерову протоку контрлатеральной
почки. Протоки приближаются друг к другу, затем сливаются
медиальными и средними
частями, формируя
маточный канал
, из которого дифференцируются верхняя часть
Пороки развития женских половых органов
122
влагалища, шейка и тело матки. Не слившиеся латеральные части мюллеровых протоков
формируют маточные трубы.
Процесс формирования внутренних половых органов, начавшись на 4-й нед,
заканчивается к 18 нед внутриутробного развития. Любой сбой на любом из этих этапов
приводит к порокам развития и/или к нарушению половой дифференцировки.
Дифференцировка наружных половых органов происходит под воздействием половых
гормонов из мочеполового синуса, полового бугорка, половых складок и половых
валиков. При отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть
влагалища, половой бугорок — в клитор, а половые
складки и половые валики
дифференцируются в малые и большие половые губы.
Пороки развития половых органов могут быть весьма разнообразны как по своему
анатомическому характеру, локализации так и по воздействию на здоровье женщины.
Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, времени
воздействия тератогенного фактора и локализации.
По этиологическому признаку различают три группы пороков: наследственные
(генетически детерминированные), экзогенные (под влиянием тератогенных факторов),
мультифакторные (возникшие под влиянием нескольких факторов).
Согласно консенсусу ESHRE/ESGE (2013), пороки женских половых органов
систематизируются относительно локализации: матка, шейка, влагалище. Зачастую
пороки разной локализации сочетаются.
Среди
Достарыңызбен бөлісу: