пороков вульвы и влагалища
наиболее часто встречается
атрезия гимена
(0,02–0,04% девочек), но может возникнуть и нарушение формирования влагалища – его
аплазия в нижней, нижней и средней третях или всего влагалища. При нарушении слияния
маточного канала и инвагинирующегося урогенитального синуса, но сохраненной
дифференцировке тканей и органов во влагалище останется поперечная перегородка.
Крайне редко встречаются деформации, обусловленные
гипоспадией
(недоразвитие
мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или
эписпадией
(неправильно
развитые
наружные
половые
органы
с
недоразвитием
передней
стенки
мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона).
Все перечисленные пороки при наличии дифференцированной матки и яичников
приведут к возникновению первичной ложной аменореи вследствие нарушения оттока
менструальной крови, начиная с менархе. Клиническая картина связана с
последовательным формированием
гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса,
гематоперитонеума
. Кроме жалоб на отсутствие менструаций у девочек с нормальным
темпом полового развития появляются эпизоды болевого синдрома, повторяющегося и
усиливающегося ежемесячно. Боли из тянущих, локализованных внизу живота и в
пояснице, приобретают характер схваткообразных, иррадиируют по животу, в
промежность и нижние конечности, приводят к появлению перитонеальных симптомов, а
также симптомов, связанных со сдавлением мочевого пузыря и кишечника, недомоганию.
Диагноз обычно не вызывает трудностей и устанавливается на основе осмотра
(выбухающий неперфорированный цианотичный гимен, слепо заканчивающееся
влагалище, его отсутствие), ректоабдоминального исследования (эластическое
болезненное образование (
гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс
), пальпации
живота (перитонеальные симптомы могут быть положительны при наличии
гематоперитонеума
), УЗИ (эхонегативное, резко расширенное, заполненное жидкостью
влагалище, полость матки, маточные трубы, свободная жидкость в брюшной полости).
Лечение только хирургическое, направлено на создание условий для оттока
менструальной крови.
«Золотым стандартом» хирургического лечения больных аплазией влагалища и матки
является кольпопоэз из тазовой брюшины. Операция выполняется с использованием
лапароскопической ассистенции.
Аплазия влагалища часто сочетается с пороками формирования матки.
Пороки развития женских половых органов
123
Достарыңызбен бөлісу: |