Методические разработки для студентов Часть 1 (7 семестр) Издание 6-е, исправленное и дополненное
жүктеу/скачать 2,24 Mb. Pdf көрінісі
|
Гинекология 1ч (методичка) (3)
- Бұл бет үшін навигация:
- Стертая форма дисгенезии гонад
| Синдром Шерешевского-Тернера
имеет типичные соматические проявления: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низкой границей роста волос, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое нёбо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна на коже и др. Так как яичники представлены соединительно-тканными тяжами без фолликулярного аппарата, продуцировать половые стероиды такие яичники не могут. Следовательно, к клинической картине добавляется отсутствие полового развития (с неразвитыми молочными железами и широко расставленными сосками, отсутствием полового оволосения, гипопластичной маткой и тяжистыми образованиями вместо яичников), первичная гипергонадотропная аменорея, отсутствие полового оволосения. Диагноз может быть выставлен антенатально, постнатально, в детском и подростковом возрасте. Дифференциирующим исследованием, кроме типичного внешнего вида пациентки, является определение кариотипа 45X0 и отсутствие полового хроматина в буккальных мазках. Стертая форма дисгенезии гонад возникает вследствие мозаичного кариотипа — 45Х0/46ХХ, что обуславливает очень вариабельные клинические проявления. При кариотипе 45Х0 больные по внешнему виду ближе к пациенткам с синдромом Шерешевского–Тернера, и диагноз может быть выставлен раньше. Но при кариотипе 46ХХ диагноз выставляется значительно позже при жалобах на вторичные нарушения менструальной и генеративной функции, поскольку при этой форме дисгенезии гонад соматических аномалий нет или они явно не выражены. У этих больных рост обычный или ниже среднего, небольшая гипоплазия половых органов и яичников, скудный фолликулярный аппарат, менархе своевременное или с небольшой задержкой возраста, возможны даже несколько лет относительно регулярных менструаций, которые затем переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. жүктеу/скачать 2,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|