отсутствие и недоразвитие конечностей . Самыми тяжелыми по-
роками развития конечностей являются эктромелия, гемимелия, мик-
ромелия и фокомелия.
При
эктромелии с рождения полностью отсутствует одна
или несколько конечностей.
Гемимелия характеризуется отсутствием
дистального сегмента конечности при нормальном развитии прокси-
мального. Иногда встречается промежуточный вариант гемимелии, при
котором нормально развиты проксимальная и дистальная части (на-
пример, плечо и кисть), а недоразвит промежуточный сегмент (пред-
плечье) конечности. При
микромелии все сегменты конечности развиты
пропорционально, но имеют по сравнению с симметричной меньшие
размеры.
Фокомелией называется полное отсутствие длинных трубчатых
костей конечности, которая представлена только кистью или стопой.
Встречаются также
амниотические борозды и ампутации в ре-
зультате отшнуровывания конечности по окружности амниотическими
перетяжками.
Диагностика этих пороков не представляет никаких трудностей.
Лечение в большинстве случаев
заключается в протезировании . Опера-
тивной коррекции подлежат лишь амниотические перетяжки.
При
радиоульнарном синостозе вместо суставов между лучевой
и локтевой костями имеются костные их сращения. Предплечье при этом
бывает фиксировано в неподвижном пронированном положении, что за-
трудняет функцию конечности. Ребенок не может прикасаться ладонью
ко лбу, не может поднести ложку ко рту. Самообслуживание резко огра-
ничено.
До 6–7 лет ребенку проводится
консервативное лечение , воз-
можности которого очень ограниченны.
В дальнейшем коррекция про-
водится
оперативным путем , вмешательство направлено на создание воз-
можности супинационно-пронационных движений предплечья и кисти.
