СИНДРОМ ЧЕДИАКА-СТЕЙНБРИНКА-ХИГАСИ. Специфический
дефект
– потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные
ферменты при сохранении способности к слиянию фагосом и
лизосом,нарушение хемотаксиса.
Клинические
особенности.
Характеризуется
альбинизмом,
фоточувствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными
инфекциями, которые вызваны, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У
таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые хранят
способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать
ферменты, содержащиеся в них. Как следствие нарушение переваривающей
способности нейтрофилов.
Достарыңызбен бөлісу: |
