Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Туа біткен (біріншілік) иммундық тапшылықтар
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
| Туа біткен (біріншілік) иммундық тапшылықтар.
Иммундық жҥйеде тҧқым қуалайтын тектік ақаулардың нәтижесінде организмнің қорғаныстық қабілетінің бҧзылуынан дамитын аурулардың тобын туа біткен иммундық тапшылықтық – дейді. Олар әртҥрлі жҧқпалы аурулардың бала жастан дамуымен кӛрінеді және адамның ерте ӛліміне әкеледі. Бҧл тапшылықтар ӛте сирек кездеседі, мәселен, 100 мың жаңа туған балалардың арасында біреу болуы мҥмкін. Дегенмен олардың, қарапайым әдістермен аңғарылмайтын, ӛте жеңіл тҥрлері жиі болатындықтан оларға назар аудармауға болмайды. Имундық жҥйенің басым бҥлінген бӛлшегіне қарай біріншілік иммундық тапшылықты: ● иммунитеттің жасушалық тетіктерінің басым бҥліністерімен кӛрінетін иммундық тапшылық; Бҧл тобына Т- жасушалары дамуы бҧзылудан, олардың және фагоциттердің қатысуымен болатын иммунитеттің жасушалық тетіктері бҥліністерінен дамитын иммундық тапшылықтар жатады. 328 ● иммунитеттің сҧйықтық (гуморалдық) тетіктерінің басым бҥліністерімен кӛрінетін иммундық тапшылық; Бҧл топтағы иммундық тапшылықтарға В-жасушалары мен сҧйықтық иммундық жауапқа қатысатын, иммундық глобулиндердің тҥзілуне қажетті, Т-хелпер жасушаларының дамуы бҧзылудан және комплементтің қҧрамбӛлшектерінің дерттік ӛзгерістерінен пайда болатын аурулар жатады. ● осылардың біріккен бҥліністерімен кӛрінетін иммундық тапшылық – деп ажыратады. Бҧл тобына Т- және В- лимфоциттері дамуының ерте, оларға ортақ, сатыларында жасушалардың нақтылануы бҧзылыстарына әкелетін тектік ақаулардан дамитын аурулар жатады. Біріншілік иммундық тапшылықтар кездеріндегі бҥліністердің терең молекулалық негіздері анықтала бастады. Мәселен, біріккен иммундық тапшылықтардың даму негізінде гендердің мутациясы нәтижесінде пуриндердің алмасуына қатысатын аденозиндезаминаза мен пуриннуклеотидфосфорилаза ферменттерінің ақаулары жатады. Бҧл иммундық тапшылықтың басқа ауыр тҥрінде антигенді танитын рецепторлардың тҥзілуін қадағалайтын гендердің ақауы болатыны анықталды. Бҧл гендер рекомбиназа ферментінің тҥзілуін қадағалайды. Сондықтан кӛрсетілген фермент тҥзімейді де, антигенді тану болмайды. Антиденелер ӛндірілуінің гендік бҧзылыстары: ● В-лимфоцитерінің дамуына жауапты гендердің ауытқулары; ● иммундық глобулиндер тҥзілуне жауапты гендердің ауытқулары; ● Т-хелпер жасушаларының белсенділігін анықтайтын гендердің ауытқулары – кездерінде байқалады. Мәселен, қанда гамма-глобулиндердің болмауымен кӛрінетін жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|