Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
- Бұл бет үшін навигация:
- Кули анемиясы
- Глобин β-тізбегінің тҥзілуін қадағалайтын қҧрылымдық геннің нҥктелі мутациясынан
- Қандағы ӛзгерістер.
| дәрменсіз эритропоез
дейді. Гемолиздің нәтижесінде эритроциттердің сҥйек кемігінде ӛндірілу қарқыны артады. Эритропоездік тіннің аумағы ҧлғаяды. Сол себепті қаңқа сҥйектерінің қалыптыдан ауытқулары болады. Бҧл кезде сҥйек кемігінде дәрменсіз эритропоездің нәтижесінде ішектер арқылы темір иондарының сіңірілуі артады. Осыдан организмде темірдің деңгейі тым кӛбейіп кетеді. Айқын β-талассемия Кули анемиясы деп аталады. Бҧл кезде гомозиготтық адамдарда β-тізбегі мҥлде тҥзілмейді. Сонымен бірге бҧл анемияның аралық жеңіл тҥрлері де кездеседі. Жеңіл тҥрлерінде шеткері қанда гипохромдық эритроциттер және микроциттер байқалады, глобиннің α-тізбектері тҧнбаға ауысқандықтан эритроциттер нысана тәріздес болып ӛзгереді. Бҧл анемия қан кӛрінісі бойынша темір тапшылықты анемияға ҧқсайды. Бірақ одан эритроциттердің кӛптігімен және организмде темір иондарының қалыпты мӛлшерде болуымен ерекшеленеді. Глобин β-тізбегінің тҥзілуін қадағалайтын қҧрылымдық геннің нҥктелі мутациясынан осы тізбекте глутамин қышқылы валин аминқышқылымен ауысып кетеді де S-гемоглобин (HbS) тҥзіледі. Содан орақ тәрізді жасушалы анемия дамиды. НвS- ің тотықсызданған жағдайда еруі тӛмендейді де, ол тҥйір- шіктеніп тҧнбаға ауысады. Эритроциттер орақтәріздес болып, тҥрі ӛзгереді. Осының нәтижесінде жасуша ішінде, әсіресе 423 гипоксия кезінде, гемолизге ҧшырайды. Анемияның бҧл тҥрі тропикалық Африка тҧрғындарынның арасында және Ҥндістанның кейбір аймақтары тҧрғындарында жиі кездеседі. Ол ҧрпақтан ҧрпаққа аутосомдық-бәсеңкі тҥрде беріледі. НвS бойынша гомозиготты тҧлғаларда анемия тым ауыр ӛтеді. Қандағы ӛзгерістер. Тҧқым қуатын гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің ӛндірілуі жиі дәрменсіз эритропоезбен қабаттасады. Ӛйткені сҥйек кемігінде ядросы бар эритроциттер тым қатты еріп кетеді. Гемолиз жиі болғанда гипорегенерациялық анемия пайда болуы мҥмкін. Қан жағымында эритроциттердің жас тҥрлерімен (ретикулоциттер немесе полихроматофилді эритроциттер және ядросы бар эритроциттер) қатар, бҥліністік ӛзгерістерге ҧшыраған жасушалар (микросфероциттер, орақ тәріздес, нысана тәріздес эритроциттер) пайда болады. Гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің артық ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті қанда кӛбейеді, тіңдерге ауысады, тері мен шырышты қабықтардың сарғыштануы пайда болады. жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|