Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
| Патогенезі.
Жҥре пайда болған гемолиздік анемиялар эритроциттердің мембранасының қҧрылымы бҥлінуінен дамиды. Кейбір гемолиз тудындататын ықпалдар (мәселен, механикалық) тӛте бҥліндіргіш әсер етеді, Басқалары (мьшіьякты сутегі, нитриттер) кҥшті тотықтырғыштар ретінде эритроциттердің мембранасында алдымен майлардың асқын тотығуын арттырып, содан функциялық және қҧрылымдық ӛзгерістерге әкеледі. Кӛптеген биологиялық гемолиздік уларда (жылан уы, ара уы) мембрананың фосфолипидтерін ыдырататын фермент фосфолипаза болады. Осыдан эритроциттердің мембранасында саңылаулар пайда болады. Бҧл тесіктер арқылы калий, фосфат иондары жасуша сыртына шығады, ал натрий ионы, керісінше, оның ішіне енеді. Осының нәтижесінде су эритроциттердің ішіне кіруінен олар ісінеді, шарға айналады, сыртқы беті азайып, олардың қозғалыста пішінін ӛзгерту қабілеті жоғалады. Мҥндай сфероциттер кӛкбауырдың, бауырдың, сҥйек кемігінің тар саңылауларында тесіктерден ӛте алмайды да, макрофагоциттер олардың мембраналарын бӛлшектеп қауып 425 алады. Эритроциттердің кӛлемі 46%-ға кӛбейгенде олардың мембраналарының тесіктері 6 нм-ден асады, гемоглобиндері қан плазмасына шығады, гемолиз дамиды. Жҥре пайда болатын кӛпшілік анемияларда эритроциттердің гемолизі тамыр ішінде болады. Ал резус сәйкессіздікте (жаңа туған балалардың гемолиздік ауруы) антирезустық антиденелер (агглютининдер) нәрестенің резус- оң эритроциттерінің гемолизін негізінен бауырда және кӛкбауырда туындатады. Мҧндай гемолизді тамыр сыртындағы немесе жасуша ішіндегі гемолиз дейді. Бҧл кезде тамыр ішіндегі гемолиз аз мӛлшерде болады. Эритроциттердің тым артық ыдырауынан қанның тыныстық қызметі бҧзылады, гипоксия дамиды. Бҧл кезде босаған гемоглобин қан плазмасына тҥседі (гемоглобинемия) және гаптоглобинмен қосылып, бҥйрек сҥзгісінен ӛтпейтін, кесек молекулалы кешен қҧрады. Егер плазмада бос гемоглобиннің деңгейі тым кӛп болса (20,9 мМ/л-ден астам) немесе гаптоглобиннің мӛлшері аз болса, онда гаптоглобинмен байланыспаған гемоглобин несеппен шығарыла бастайды (гемоглобинурия), гемоглобиннің біразы макрофагоциттермен жҧтылады және гемосидеринге дейін ыдырайды. Осыдан кӛкбауырдың, бҥйректің, бауырдың, сҥйек кемігінің гемосидерозы дамиды, соған жауап ретінде дәнекер тіннің артық ӛсуі бҧл ағзалардың қызметтерінің бҧзылуына әкеледі. Гемоглобиннен ӛт нілдерінің (пигменттерінің) артық қҧрылуы гемолиздік сарғыштануга әкеледі. Бҧдан басқа эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизі қан қатпаларының (тромбылардың) пайда болуына және ағзалар мен мҥшелердің қанмен қамтамасыз етілуінің бҧзылыстарына, содан аяқ-қолдардың трофикалық жаралары, кӛкбауырда, бҥйректе, бауырда дистрофиялық ӛзгерістердің дамуына әкеледі. жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|