Тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар Тамыр ішінде қан қатпаларының пайда болуына әкелетін
жағдайларды тромбоздық синдромдар немесе тромбофилиялар -
деп айтады. Тромбофилия – тромбоз дамуына ҥйірлік деген
тҥсінікті білдіреді (Тромбоз дамуын шеткері қанайналымның
бҧзылыстарынан қараңыз).
Тромбофилиялар:
● шеткері қанда тромбоциттердің адгезиялық және
агрегациялық қызметтері артып кетуінен;
● қан ҧюының тым кӛтеріліп кетуінен - дамиды. Қан
ҧюының кӛтерілуі ӛз алдына:
♣ ҧйытқыш факторлардың белсенділігі артуынан;
♣ антикоагулянттардың тапшылығынан;
♣ фибринолиздің жеткіліксіздігінен байқалады.
Тромбофилиялар туа біткен немесе тҧқым қуатын және
жҥре пайда болған болып ажыратылады.
Тҧқым қуатын тромбофилиялар. Оларға туа біткен антикоагулянттардың тапшылықтары,
V-қан ҧю факторының протеин С-ға тӛзімділігі және тҧқым
қуатын гипергомоцистинемия жатады.
Антитромбин III тапшылығы. Қуатты
антикоагулянт
антитромбин III бауырда ӛндірілетін гликопротеин. Ол
тромбинді, X, IX, XI, XII факторларды тежейді Антитромбин
III тапшылығы аутосомдық-ҥстем жолмен ҧрпақтан ҧрпаққа
тарайды. Ол ел арасында 0,2-0,4% жиілікпен кездеседі. Оның
жҥре пайда болған тапшылығы бауыр, бҥйрек аурулары, қан
тамырларының атеросклерозы, қантты диабет т. б. дерттер
кездерінде байқалады.
Протеин С және протеин S тапшылығы. Бҧл
антикоагулянттар
бауырда
К-витаминінің
қатысуымен
тҥзіледі.
Тромбин-тромбомодулин
протеин
С-ді
әсерлендіреді. Ол протеин S қатысуымен белсенділігі
кӛтерілген V және VII қан ҧю факторларын ыдыратады.
Протеин С гені 2-хромосомада, протеин S-тің гендері 3-
хромосомада
орналасқан.
Бҧл
гендердің
ауытқулары
