476
эндотелий
жасушаларында
жинақталады.
Оның
тҥзілуін
қадағалайтын ген 12-хромосомада орналасқан. Бҧл фактор
VIII
–
факторды
тҧрақтандырып,
тасымалдауға
және
тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясына қатысады.
Сондықтан Виллебранд факторының аз тҥзілуінен немесе оның
сапалық ӛзгерістерінен дамитын
қанағыштыққа бейімділік
кезінде әрі тромбоциттердің қызметтерінің, әрі қан ҧюының
бҧзылыстары бірігіп байқалады.
Бҧл ауруға мҧрыннан қан кету,
тері астына және тері
ішіне қанталаулар тән. Гемофилия кезіндегідей бҧл ауру
кезінде де ауыр (гематомдық) қан кетулер болады.
Достарыңызбен бөлісу: 
