Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Туа біткен (біріншілік) иммундық тапшылықтар
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
| Туа біткен (біріншілік) иммундық тапшылықтар.
Иммундық жүйеде тұқым қуалайтын тектік ақаулардың нәтижесінде организмнің қорғаныстық қабілетінің бұзылуынан дамитын аурулардың тобын туа біткен иммундық тапшылықтық – дейді. Олар әртүрлі жұқпалы аурулардың бала жастан дамуымен көрінеді және адамның ерте өліміне әкеледі. Бұл тапшылықтар өте сирек кездеседі, мәселен, 100 мың жаңа туған балалардың арасында біреу болуы мүмкін. Дегенмен олардың, қарапайым әдістермен аңғарылмайтын, өте жеңіл түрлері жиі болатындықтан оларға назар аудармауға болмайды. Имундық жүйенің басым бүлінген бөлшегіне қарай біріншілік иммундық тапшылықты: ● иммунитеттің жасушалық тетіктерінің басым бүліністерімен көрінетін иммундық тапшылық; Бұл тобына Т- жасушалары дамуы бұзылудан, олардың және фагоциттердің қатысуымен болатын иммунитеттің жасушалық тетіктері бүліністерінен дамитын иммундық тапшылықтар жатады. 328 ● иммунитеттің сұйықтық (гуморалдық) тетіктерінің басым бүліністерімен көрінетін иммундық тапшылық; Бұл топтағы иммундық тапшылықтарға В-жасушалары мен сұйықтық иммундық жауапқа қатысатын, иммундық глобулиндердің түзілуне қажетті, Т-хелпер жасушаларының дамуы бұзылудан және комплементтің құрамбөлшектерінің дерттік өзгерістерінен пайда болатын аурулар жатады. ● осылардың біріккен бүліністерімен көрінетін иммундық тапшылық – деп ажыратады. Бұл тобына Т- және В- лимфоциттері дамуының ерте, оларға ортақ, сатыларында жасушалардың нақтылануы бұзылыстарына әкелетін тектік ақаулардан дамитын аурулар жатады. Біріншілік иммундық тапшылықтар кездеріндегі бүліністердің терең молекулалық негіздері анықтала бастады. Мәселен, біріккен иммундық тапшылықтардың даму негізінде гендердің мутациясы нәтижесінде пуриндердің алмасуына қатысатын аденозиндезаминаза мен пуриннуклеотидфосфорилаза ферменттерінің ақаулары жатады. Бұл иммундық тапшылықтың басқа ауыр түрінде антигенді танитын рецепторлардың түзілуін қадағалайтын гендердің ақауы болатыны анықталды. Бұл гендер рекомбиназа ферментінің түзілуін қадағалайды. Сондықтан көрсетілген фермент түзімейді де, антигенді тану болмайды. Антиденелер өндірілуінің гендік бұзылыстары: ● В-лимфоцитерінің дамуына жауапты гендердің ауытқулары; ● иммундық глобулиндер түзілуне жауапты гендердің ауытқулары; ● Т-хелпер жасушаларының белсенділігін анықтайтын гендердің ауытқулары – кездерінде байқалады. Мәселен, қанда гамма-глобулиндердің болмауымен көрінетін жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|