Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
| агаммаглобулинемия
немесе Брутон ауруы . Бұл ауру Х- хромосомасымен тіркесіп ұрпақтан ұрпаққа беріледі және ол кезде В-лимфоциттерінің дамуы болмайды. Өйткені бұл лимфоциттердің антигенді танитын рецепторларымен btk тирозинкиназа ферменті байланысқан. Осы ферменттің түзілуін қадағалайтын геннің мутациясы нәтижесінде көрсетілген фермент түзілмейді және В-лимфоциттерінің дамуы тоқтап қалады. Содан антиденелердің түзілуі болмайды. Біріншілік иммундық тапшылықтың екінші бір түрі гипер-IgM- синдром делінеді. Оның даму негізінде Т- лимфоциттерінің әсерленуі кездерінде олардың сыртқы беттерінде пайда болатын CD-154 молекуласының ақауы жатады. Қалыпты жағдайларда бұл молекуланың В- жасушаларының сыртқы беттеріндегі CD-40 молекуласымен 329 өзара әрекетесуі нәтижесінде В-лимфоциттерінің антиденелер өндіретін плазмалық жасушаларға айналуы болады және антигенге қарсы арнайы антиденелер түзіледі. Сондықтан CD- 154 болмауынан В-жасушаларына қажетті хабар жеткізілмейді де, ұдайы тек IgM молекуласы ғана түзіледі. Басқа иммундық глобулиндер түзілмейді. Сол себепті иммунитеттің сұйықтық (гуморалдық) тетіктері бұзылады. Кейде иммундық глобулиндердің жекелеген түрлерінің өндірілуі бұзылады. Солардың арасында IgA түзілуінің тапшылығы ең жиі кездеседі. Бұл кезде В-лимфоциттерінің сыртқы беттерінде IgA болады. Бірақ олар IgA – антидене түзетін плазмалық жасушаларға айналмайды. Біршама біріккен иммундық тапшылықтар жасуша (нейтрофилдердің, моноциттердің, макрофагтардың) мембраналарындағы жабыстырғыш (адгезиялық) молекулалардың түзілуін қадағалайтын гендердің ақауларынан дамиды. Осыдан көрсетілген жасушалардың ауысып қонуы (эмиграциясы) және басқа жасушалармен өзара әрекеттесулері бұзылады. Мәселен, L-селектинмен танылатын β 2 –интегриндер мен көмірсуларынан тұратын жабыстырғыш молекулалардың өзара әрекетесулерінің тектік ақауларынан дамитын иммундық тапшылықтар. Бұл кезде лейкоциттердің адгезиясы (жабысуы) болмайды. Содан нейтрофилдердің фагоцитоздық қызметі әлсіреп, адамның іріңді жұқпаларға төзімділігі азаяды. Комплемент жүйесінің жеткіліксіздігі олардың дәстүрлі және жанама жолдармен әсерленулері бұзылғанда кездеседі. Әдетте комплемент жүйесінің жекелеген құрамбөлшектерінің болмауы адамның кейбір жұқпаларға төзімділігін аздап қана төмендетеді. Тек, C1q тежегішінің тапшылығы кезінде, қан тамырларына белсенді әсер ететін, C 5а , С 3а құрамбөлшектерінің жиналып қалуынан қан тамырлық және жүйкелік ісіну дамиды. Цитокиндердің түзілуін қадағалайтын гендердің ақауларынан дамитын иммундық тапшылықтар өте сирек кездеседі. Бір цитокиндердің атқаратын міндетін екіншілері атқара беретін болғандықтан олардың әсерлері тым артып кетуі ықтимал. Тек тектік ақау көптеген цитокиндердің қызметтерін бұзғанда ғана иммунитеттің ауыр бүліністері байқалады. Мәселен, интерлейкиндер 2, 4, 7, 13, 15 рецепторларына ортақ γ-тізбегі түзілуін қадағалайтын геннің ақауы кезінде иммундық тапшылық дамиды. Жасуша мембраналарындағы CD43 сиалопротеин түзілуін қадағалайтын геннің ақауы нәтижесінде Вискотт-Олдрич синдромы байқалады. Бұл синдром тромбоцитопениямен, қанағыштық синдроммен, теріде экзема дамуымен және біріккен иммундық тапшылықпен көрінеді. Бұл кезде 330 жасушалардың қимыл қозғалысы азаяды, олардың өзара әрекетесулері бұзылады. Содан иммунитет дамуы әлсірейді. жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|