Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету


Тұқым қуатын телеангиэктазиялар (Рандю-Ослер-Вебер



Pdf көрінісі
бет390/600
Дата19.05.2022
өлшемі6,36 Mb.
#143928
1   ...   386   387   388   389   390   391   392   393   ...   600
Байланысты:
Патофизиология учебник (1)

Тұқым қуатын телеангиэктазиялар (Рандю-Ослер-Вебер 
ауруы). 
Бұл ауру ұрпақтан ұрпаққа аутосомды-үстем түрде 
тарайды және гендік ақаудың нәтижесінде қан тамырлары 
қабырғаларының кейбір жерлерінде еттік қабат және серпімді 
қабық болмай, тек тамырдың ішкі қабығынан тұрады. Осындай 
жерлері кеңейіп, керіліп кетеді. Бұндай өзгерген қан 
тамырларының қабырғаларына тромбоциттер жабыса алмайды.
Содан осындай жұқарған жерлерінің жыртылып кетуінен тері 
мен шырышты қабықтарға қан құйылулар байқалады (-сурет). 
Жүре пайда болған вазопатиялар. 
Жүре пайда болған 
тамыр бүліністеріне, қанағыш васкулиттер, жұқпалы аурулар 
кездеріндегі бөртпелер, С-витамині жеткіліксіздігінде 
дамитын құрқүлақ дерті т.с.с. жатады. 
Қанағыштыққа 
бейімділік 
Тромбоздық 
синдром дамуы 
Тамыр ішінде 
шашыранды қан ұю 
(ТШҚҰ-) -синдромы 
Гемостаздың бұзылу түрлері 


468
- сурет. Тұқым қуатын телеангэктазия. 
Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)
. Бұл ауру 
иммундық кешендік дерттерге жатады. Бұл дерт кезінде майда 
тамырлардың бүлінуі антиген-антидене (АГ-АД) иммундық 
кешені мен комплементтің әсерлерінен дамиды. Ол жұқпалы, 
вирустық аурулардан, екпелерден, дәрілер қабылдағаннан 
кейін дамиды. Сонымен қатар дененің мұздауы, күнге күю, 
жарақат, жәндіктерді жоятын химиялық заттар, құрттар 
геморрагиялық васкулиттің дамуына әкелуі мүмкін (-сурет). 
- сурет. Шенлейн-Генох ауруы. 
Геморрагиялық бөртпелер 
көптеген жүқпалы аурулар 
кездерінде (бактериялық эндокардит, бөртпе сүзек, қызамық, 
қызылша, шешек, індетті гепатит т.с.с.) байқалады және 
олар антиген-антидене кешендерінің әсерлерінен, қан ұю 


469
факторларының 
артық 
пайдаланылуларынан 
және 
қан 
қатпаларының тамырлардың эндотелий жасушаларын тікелей 
бүліндірулерінен дамиды. 
Құрқұлақ 
(скорбут) кезінде қызыл иектен т. б. 
ағзалардан қан кетулері С-витамині жетіспеуінен болады. 
Бұл витамин қылтамырлардың қабырғаларының тірегін құратын 
гликозамин-гликандардың түзілуі үшін қажет. Сол себептен 
С- витаминінің аздығынан гликозамингликандардың түзілуі 
болмайды да, қылтамырлардың өткізгіштігі қатты көтеріліп 
кетеді. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   386   387   388   389   390   391   392   393   ...   600




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет