«Патологическая физиология» 1 вопрос. Болезнь, определение, критерии болезни. Общие принципы классификации болезней



бет206/322
Дата14.05.2022
өлшемі3,96 Mb.
#143326
1   ...   202   203   204   205   206   207   208   209   ...   322
Байланысты:
pat fizooo

Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы).
• Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто или изоантител, токсичных веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.





Патогенез
Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие:
♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ.
♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.).
♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca2+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови.
♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений).
♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза).
♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз).

50 вопрос. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:

  • Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):

-микросфероцитарная,
-овалоцитарная,
-акантоцитарная.

  • Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.

-связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
-связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
-связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
-связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
-связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

  • Гемоглобинопатии:

-гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
-талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).
Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы).
• Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию). Непосредственной причиной гемолиза является генетически обусловленная неполноценность эритроцитов, в результате которой продолжительность их жизни уменьшается (7- 14 дней вместо 120 в норме).





Патогенез

Патогенез врожденной гемолитической анемии сводится к повышенному внутриклеточному гемолизу, происходящему в органах ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке и в меньшей степени в печени, костном мозгу и лимфатических узлах. Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие:
♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ.
♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.).
♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca2+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови.
♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений).
♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза).
♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз).



Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   202   203   204   205   206   207   208   209   ...   322




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет