«Патологическая физиология» 1 вопрос. Болезнь, определение, критерии болезни. Общие принципы классификации болезней
жүктеу/скачать 3,96 Mb.
|
pat fizooo
| Геморрагические диатезы - группа наследственных и приобретенных болезней. Основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Первичные геморрагические диатезы относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых- дефицит которого-либо отного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.
Причины появления диатеза Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю). Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др. ) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др. ), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (де загреганты, антикоагулянты, фибринолитики)либо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми (включая лейкозы) процессами. По происхождению различают следующие группы геморрагических диатезов: 1) обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др. ); 2) обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопений, тромбоцитопатии); 3) обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виллебранда, б)диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагический синдрома в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4) обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др. ). Заболевания сгруппированы соответственно фазам процесса свертывания крови. I.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови. 1. Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования. 2. Дефицит тромбоцитарных компонентов тромбостинообразования- количественная недостаточность тромбоцитов, кацественная недостаточность тромбоцитов. 3. Антиогемофилия ( болезнь Виллебранда). II.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением второй фазы свертывания крови. 1. Дефицит плазменных компонентов тромбинообразования- фактора II. 2. Наличие антагонистов тромбинообразования. 3. Наличие ингибиторов к факторам II, V, VII и X. III.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением третьей фазы свертывания крови: дефицит плазменных компонентов фибринообразования. IV.Геморрагические диатезы обусловленные ускоренным фибринолизом. V.Геморагические диатезы, обусловленные развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания: синдром дефибринации (тромбогеморрагический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, коагулопатия потребления). Симптомы диатеза Дефицит плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI и XII. Симптомы заболевания напоминают гемофилию. Кровоточивость выражена умеренно: обычно кровотечения после травм и небольших хирургических вмешательств. Спонтанные геморрагии возникабт редко. Трудоспособность больных не нарушается. Дефицит фактора XII клинически не проявляется. Заболевание клинически напоминают гемофилию, развиваются в любом возрасте на фоне осносного заболевания; семейный анамнез не отягощен. Ангтогемофилия- семейно- наследственная форма геморрагический диатез, обусловленная врожденным дефицитом в плазме антигеморрагического сосудистого фактора Виллебранда.. Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза.. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагическийваскулит. Различают 5 типов геморрагического синдрома. Гематомный. характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными. Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи илиэритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения. Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом, артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии. жүктеу/скачать 3,96 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|