Педиатрия

Витамин D-
рсзистснт-
ный рахит 
« « 
Со
 2
-го года 
жизни 
Рахит 
Картина рахита 
Уровни каль­
ция и фосфо­
ра, активность 
щелочной 
фосфатазы 
Высокие дозы 
витамина D, 
его метабо­
литы 
Неплохой 
при своевре­
менном нача­
ле терапии 
Дистрофия 
Голодание, хронические 
инфекции и др. 
От момента воз­
действия причи­
ны 
Гипотрофия тяжелой 
степени 
Костный возраст 
умеренно отстает 
-
Лечение 
основного за­
болевания 
Хороший 
Хромосом­
ные аберра­
ции 
Генетическая обусловлен­
ность 
Имеется при 
рождении 
Фенотип хромосом­
ных заболеваний 
Кариотипиро-
вание 
При синдроме 
Шерешевско-
го-Тернера, 
СТГ, эстрогены 
Плохой 
Конституци­
ональная за­
держка роста 
с последую­
щим позд­
ним поло­
вым разви­
тием 
Вероятно, наследственно­
го происхождения 
В детском воз­
расте 
Запоздалое наступле­
ние полового созрева­
ния 
Умеренное отстава­
ние костного возрас­
та 
Хороший 
Нанизм при 
хронических 
заболевани­
ях головного 
мозга, серд­
ца, легких, 
почек, ки­
шечника 
Различные 
С момента нача­
ла основного за­
болевания 
Клиническая картина 
основного заболева­
ния 
Костный возраст мо­
жет умеренно отста­
вать; имеются при­
знаки основного за­
болевания 
В зависимости 
от основного 
заболевания 
Лечение 
основного 
заболевания 
Зависит 
от течения 
основного 
заболевания 

758 
ГЛАВА З 
Болезни детей 
клофелином или инсулином, физической нагрузкой и др. При этом уровень 
С Т Г должен повышаться не менее чем до 10 нг/мл. 
Все больные, страдающие гипофизарным нанизмом, обследуются с целью 
исключения патологии в гипоталамо-гипофизарной зоне. 
Дифференциальный диагноз
проводится между ГН и другими основны­
ми формами задержек роста у детей (см. табл. 3.117). 
Лечение
проводится эндокринологом препаратом человеческого сомато-
тропина до завершения процессов роста. При выпадении других функций аде-
ногипофиза (пангипопитуатаризм), назначаются тиреоидные, половые, глюко-
кортикоидные и другие гормоны. 
Эффективность терапии зависит от генеза заболевания, так как причиной 
Г Н , как уже говорилось, может быть опухолевый процесс в гипоталамо-гипо­
физарной зоне. В результате заместительной терапии С Т Г окончательные раз­
меры тела могут достигать средних показателей. 
Диспансерное наблюдение
осуществляется детским эндокринологом. 
3.12 5. К Р И П Т О Р Х И З М 
К р и п т о р х и з м
 (отсутствие яигек в мошонке)
— наиболее частая пато­
логия половой системы у мальчиков. Неопущение яичек выявляется у 3—10% 
новорожденных. С возрастом частота этой патологии уменьшается, благодаря 
спонтанному опусканию яичек. К 1 году крипторхизм сохраняется у 0,3% де­
тей. 
Этиология.
Причины крипторхизма могут быть следующие: пороки раз­
вития на пути миграции яичек (аномалии развития семенного канатика, пахо­
вого канала, грыжи), дефекты развития яичек (аплазия и гипоплазия, низкая 
чувствительность их к гонадотропинам); недостаточная продукция гонадотро-
пинов аденогипофизом. Нередко крипторхизм является не самостоятельным 
заболеванием, а проявлением другой наследственной и врожденной патологии, 
например синдрома Дауна. 
Патогенез.
Вследствие указанных причин тестикулы не достигают места 
своей должной локализации. 
Крипторхизм может быть одно- и двусторонним, а также ложным — в слу­
чае повышения рефлекса кремастерной мышцы. 
Клиническая картина.
Различают неправильное опущение (эктопия) 
либо истинное неопущение (ретенция). Первый вариант является более благо­
приятным, в этом случае яички проходят через паховый канал, но из-за ано­
малии развития окружающих тканей располагаются (в порядке частоты): в па­
ховой, бедренной, промежностной и лобковой областях. Эктопированные тес­
тикулы обычно доступны для пальпации. Во втором варианте опускание яичек 
происходит нормальным путем, но движение их прекращается преждевремен­
но в связи с недоразвитием тканей тестикул, семенного канатика или дефици­
том гонадотропинов. В этих случаях тестикулы находятся в брюшной полости, 
в паховом канале, при выходе из пахового канала или в верхней части мошон­
ки. Яички пальпируются в трех последних случаях. 
Прогноз в отношении сперматогенеза и выработки андрогенов в дальней­
шем, особенно в случае ретенции, не всегда благоприятный, так как нередко 
страдает развитие тканей яичек. У 60% даже своевременно леченных в детстве 
мужчин страдает фертильность. 

Заболевания эндокринной системы 
759 
Опухолевое перерождение тестикул чаще отмечается у лиц в 30—40-летнем 
возрасте, имевших при рождении крипторхизм. Ликвидация крипторхизма 
сама по себе не влияет на частоту озлокачествления, однако следует учиты­
вать, что опущенное яичко доступно для пальпации, что делает раннюю диа­
гностику опухолевого процесса реальной. При одностороннем крипторхизме 
увеличивается риск поражения нормального яичка, что в случаях сохранения 
неопущения ухудшает окончательный прогноз сохранения их функций, фер-
тильности. 
Диагностика.
Заболевание легко выявляется. Необходимо установить ва­
риант крипторхизма. 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: