Частота клинигеских и лабораторных проявлений системной формы

Иммунопатологические 
заболевания соединительной ткани 
611 
Как правило, встречается
 ревматоидная сыпь
макулезного характера, розо­
ватая, полиморфная, нестойкая, расцветающая при подъеме лихорадки и исче­
зающая при нормализации температуры (считается, что если один и тот же 
элемент не исчезает 24 ч, то это не ревматоидная сыпь). Типичны
 внесустав-
ные проявления
ЮРА: экссудативный перикардит; миокардит; эндокардит; 
плеврит; пневмонит; гломерулит; лимфаденопатия с увеличением преимущест­
венно подмышечных, паховых и шейных лимфоузлов; гепато- и спленомега­
лия. У некоторых больных ЮРА с множественным поражением суставов и си­
стемными проявлениями через несколько лет развивается амилоидоз почек 
(табл. 3.85). 
Важное значение среди представленных выше пяти диагностических при­
знаков имеет характер поражения опорно-двигательного аппарата. Состояние, 
при котором четыре первых признака сочетаются с клинически выраженным 
артритом, расценивается как ЮРА, обозначаемый как
 болезнь Стилла. 
Клиническая картина, включающая четыре первых симптома в комбина­
ции с артралгиями, рассматривается как
 субсепсис Висслера—Фанкони
(псевдо­
сепсис, аллергосепсис). В большинстве случаев заболевание начинается остро, 
лихорадка высокая, неправильного типа; сыпь полиморфная, макулопапулез-
ная или уртикарная, локализуется чаще всего на туловище, конечностях и над 
пораженными суставами. У большинства детей боли в суставах по типу поли-
артралгий, изменения суставов наблюдаются редко. Из висцеральных проявле­
ний наиболее часто отмечаются поражения сердца в виде мио- и перикарди­
тов, плевриты. В периферической крови характерен лейкоцитоз до 30— 
50 х 10
9
/л за счет нейтрофилеза, со сдвигом влево (вплоть до лейкемоидной 
реакции), СОЭ увеличена до 60—70 мм/ч. Именно сочетание лихорадки с вы­
соким лейкоцитозом и выраженным палочкоядерным сдвигом явилось причи­
ной введения термина «субсепсис». Анемия относится к частым проявлениям 
и может быть выраженной. Число тромбоцитов обычно повышается (тромбо­
цитопения ставит диагноз под сомнение). Приблизительно у половины боль­
ных наблюдаются преходящие гематурия (23%) и протеинурия (42%). Пока­
затели активности воспалительного процесса (протеинограмма, фибриноген, 
титры сиаловой кислоты и иммуноглобулинов) также существенно изменены. 
Субсепсис характеризуется волнообразным течением и в ряде случаев при 
условии адекватного лечения заканчивается выздоровлением после одно-
го-двух рецидивов. В остальных случаях патологический процесс локализуется 
в суставах и заболевание приобретает черты ЮРА. 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: