ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Иммунопатологические 
заболевания соединительной ткани 
607 
ряду ревматических болезней детского возраста. Распространенность его в раз­
личных странах колеблется от 0,05 до 0,6%, первичная заболеваемость состав­
ляет 6—19 на 100 тыс. детского населения (Н. А. Насонова). В раннем возрасте 
случаи заболевания редки, пик приходится на 5 лет, до пубертатного возраста 
заболеваемость остается на одном уровне, далее вновь повышается. Девочки 
болеют в 1,5—2 раза чаще. 
Этиология.
Причина или совокупность причин, вызывающих ЮРА, до на­
стоящего времени не установлены. Среди возможных факторов у детей выде­
ляется инфекционная природа заболевания, развитие иммунопатологических 
реакций, иммуногенетическая предрасположенность. Имеет значение избыточ­
ное образование аутоантител к коллагену. Предполагается, что хронический 
воспалительный процесс в суставах может быть индуцирован клостридиями, 
микоплазмами, хламидиями или вирусами гриппа, герпеса, Коксаки, однако ни 
один из этих микроорганизмов не является характерным. Другими причинами, 
провоцирующими патологический процесс при ЮРА, могут быть травмы, 
охлаждение, избыточная инсоляция. Большое значение в формировании сус­
тавного синдрома придается первичным дефицитам гуморального звена имму­
нитета (IgA, СЗ-комплемента). Результаты изучения роли антигенов HLA 
предполагают возможность существования наследственной предрасположенно­
сти. Ряд форм заболевания ассоциирование преобладающей частотой того или 
иного антигена. Наиболее тяжелые формы ЮРА наблюдаются у детей с носи-
тельством антигенов локуса DR в сочетании с В35. Носительство антигенов 
HLA-локуса В12, В40, В27 чаще ассоциируется с преимущественно суставными 
формами, серопозитивные варианты коррелируют с наличием HLA DR-4. Воз­
можно, в основе развития ЮРА лежит патологический иммунный ответ на 
любой набор провоцирующих антигенов. 
Патогенез.
Патологический процесс при ЮРА начинается в синовиальной 
оболочке суставов, развиваясь в две фазы: 
1. Э к с с у д а т и в н а я ф а з а характеризуется нарушением микроциркуля­
ции и поражением клеток синовиальной оболочки, что способствует проник­
новению белков плазмы и клеточных элементов в сустав. Наиболее ранние из­
менения выявляются в мелких сосудах. Считается, что первичными звеньями 
патологического процесса являются нарушения микроциркуляции и избыточ­
ная клеточная пролиферация. 
2. Ф а з а х р о н и ч е с к о г о в о с п а л е н и я , проявляющаяся мононукле-
арной инфильтрацией в глубоких слоях синовиальной мембраны. Прогресси-
рование заболевания связывают с формированием паннуса — агрессивной гра­
нуляционной ткани, которая проникает из синовиальной в костную, хрящевую 
ткань и связки, разрушая их. Постепенное разрушение хряща и замена его 
грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного ан­
килоза. 
В патогенезе ЮРА большое место отводится поражению эндотелиальных 
клеток. Патогенез большинства внесуставных (системных) поражений связан с 
развитием иммунокомплексного васкулита, а также с непосредственным по­
вреждением тканей сенсибилизированными лимфоцитами и аутоантителами. 
Классификация.
Для постановки диагноза можно пользоваться классифи­
кацией А. В. Долгополовой, А. А. Яковлевой, Л. А. Исаевой (1980) (табл. 3.83). 
ЮРА — болезнь с чрезвычайно широким диапазоном проявлений, охваты­
вающим несколько обширных клинических групп. Исходя из особенностей де­
бюта, выделяют три его формы, которые иногда терминологически обознача­
ют как варианты заболевания, имеющие разный прогноз (табл. 3.84). 

608 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: