Заболевания крови
и органов кроветворения
631
Приобретенные гипо- и апластические анемии
П р и о б р е т е н н ы е г и п о - и а п л а с т и ч е с к и е а н е м и и (ПАА) —
анемии, обусловленные угнетением кроветворной функции костного мозга.
ПАА
могут быть в структуре панцитопении (чаще) или изолированные с угнетением
только эритроидного ростка костного мозга.
Согласно данным литературы, в европейских странах, США и Канаде ПАА
диагностируются примерно в 10 раз реже, чем лейкозы, т. е. с частотой
3,5—5,4 больных на 1 млн населения в год.
Этиология.
Причины развития ПАА выявляют примерно у половины
больных. Ими могут быть: радиация, интоксикация бензином и инсектицида
ми, лекарственные вещества (левомицетин, анальгин, бутадион, парацетамол,
сульфаниламиды, противосудорожные средства, препараты золота, цитостати
ки и др.), вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна—Барр, парвовирус
В
]9
, ВИЧ), тимома, наследственные иммунодефициты и хромосомные анома
лии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, миелодиспластический синд
ром. Если цитостатики в больших дозах, радиация, отравления бензином зако
номерно вызывают угнетение костного мозга, то левомицетин может быть
причиной ПАА примерно у 1:40 ООО, получавших этот препарат, т. е. должна
быть наследственная предрасположенность, суть которого пока не ясна. ПАА в
семьях больных встречаются в 3 раза чаще, чем в популяции.
Патогенез.
Механизмы развития ПАА могут различаться у разных боль
ных и касаться: снижения количества и аномалии гемопоэтических стволовых
клеток, дефекта структур микроокружения. ПАА с изолированным поражени
ем лишь эритроидного ростка обычно иммунопатологические.
Достарыңызбен бөлісу: |