Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Г Л А В А З
| Клиническая картина.
Первым проявлением ПАА обычно является по вышенная кровоточивость на фоне бледности, общей слабости, быстрой утом ляемости. Характерны также тахикардия, тахипноэ, нередко лихорадка и ин фекционные процессы различной локализации (отиты, пневмонии, инфекции мочевых путей и др.). Увеличения периферических и других лимфатических узлов, печени, селезенки обычно отсутствуют, но возможны у детей, перенес ших гепатит, мононуклеоз. Если ПАА связана с приемом левомицетина, то обычно она развивается через 6—10 недель. В анализе периферической крови у больных ПАА находят анемию, лейкопению, тромбоцитопению, увеличен ную до 40—80 мм/ч С О Э . Прогноз определяется тяжестью геморрагических расстройств в связи с тромбоцитопенией и инфекцией из-за нейтропении. Диагноз. Опорным моментом диагноза являются результаты изучения морфологии костного мозга. При ПАА в миелограмме резко уменьшено коли чество миелокариоцитов, увеличено количество лимфоцитов, угнетены все три ростка костного мозга. При гистологическом изучении костного мозга (трепа- нобиопсия) обнаруживают опустошение, замещение костного мозга жировой тканью. Эритроциты обычно нормохромные нормоцитарные, хотя макроцитов может быть до 40%. Уровень железа в сыворотке крови — повышен, но сни жена его утилизация костным мозгом. Тяжелую ПАА диагностируют по сниженной клеточности костного мозга и по наличию двух из следующих трех критериев: 1. Абсолютное количество ретикулоцитов < 40 000/мкл. 2. Абсолютное количество нейтрофилов < 500/мкл. 3. Количество тромбоцитов < 30 000/мкл. Лечение. Прежде всего необходимо немедленное прекращение контакта больного с любым потенциально токсичным лекарственным препаратом или 632 Г Л А В А З Болезни детей другим повреждающим агентом. Лечение оптимально проводить в специализи рованном гематологическом отделении. В остром периоде необходима поддер живающая терапия в виде трансфузий тромбоцитной и эритроцитной массы. Особенно опасны нейтропении, в первую очередь фебрильные. Считается, что если число нейтрофилов менее 500 в мкл держится более 10 дней, то процент наслоения инфекций приближается к 100. В качестве стартовой терапии в этих случаях прибегают к цефтриаксону (роцефин) или цефтазидиму (фор- тум). При угрозе госпитальной инфекции грамотрицательными микробами к препаратам добавляют амикацин или нитромицин. Трансплантация костного мозга — основной метод лечения ПАА, положи тельный эффект которого лучше, чем у взрослых, и достигает 80% при иден тичном доноре. Основным осложнением пересадки может быть реакция «трансплантат против хозяина», а массивной лучевой и цитостатической тера пии — кардиомиопатии, гепатит, пневмония, тяжелые инфекции. В 1990-е годы усилился интерес к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, выделенных из периферической крови после введения колониестимулирующих факторов. Существуют схемы комплексной иммуносупрессивной терапии. При тяже лых апластических анемиях применяют комбинацию антилимфоцитарного глобулина, циклоспорина и нейтрофильного колониестимулирующего фактора (ремиссия достигается у 70% больных). Прогноз. Если больные переживают острый период, то половина из них выздоравливает, у остальных развивается подострое течение ПАА. У пережив ших острый период больных ПАА имеется повышенный риск развития лейко зов, опухолей, пароксизмальной ночной гемоглобинурии. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|