Педиатрия

638 
Г Л А В А З 
Болезни детей 
Проявляется гемофилия чаще во второй половине 1-го — начале 2-го года 
жизни, но иногда позже или уже в неонатальном периоде. В период новорож­
денности врач обращает внимание на кефалогематому, затем кровотечения 
при прорезывании зубов.
 Кровотегения
у больных гемофилией могут возник­
нуть не сразу после травм, а спустя 1/2—4 ч (отсроченные). Кровотечения дли­
тельные, обычно не останавливаются при местной гемостатической терапии. 
Даже такие процедуры, как взятие крови для анализа, подкожные и внутри­
мышечные инъекции, могут вызвать у больного кровотечение, продолжающее­
ся часы и даже сутки. После внутримышечных инъекций типично возникнове­
ние обширных
 гематом,
которые могут вызвать сдавление нервов, обусловли­
вающее параличи и парезы. 
Кровоизлияния в суставы —
самое характерное с момента самостоятельного 
хождения ребенка проявление гемофилии и наиболее частая причина инвали­
дизации больных. По частоте локализации поражения располагаются так: ко­
ленные, локтевые, голеностопные, плечевые, мелкие суставы кистей и стоп, 
лучезапястные и межпозвоночные суставы. Кровоизлияние в сустав обычно на­
чинается спустя некоторое время после травмы (час и более): возникают острые 
боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним горячая на 
ощупь, положение конечности флексорное. При вливании антигемофильной 
плазмы боль уже через несколько часов уменьшается. Недопустимо назначение 
нестероидных противовоспалительных средств для уменьшения боли. 
У 10% больных гемофилией при повторных переливаниях концентратов 
антигемофильных факторов, плазмы, крови возникают антитела к VIII или 
IX факторам, что существенно утяжеляет течение болезни, затрудняет лечение 
таких больных ( и н г и б и т о р н а я г е м о ф и л и я ) . 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: