Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Г е м о с т а з — функциональная система организма, обеспегивающая оста новку, предупреждение кровотегений и сохраняющая жидкое состояние циркули рующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена — сосудистое, тромбоцитарное и плазменное, каждое из которых объединяет элементы, спо собствующие и препятствующие образованию сгустка или его растворению. Все звенья гемостаза тесно связаны, некоторое ослабление одного компенса торно вызывает стимуляцию других, и наоборот. Клиническим следствием из изложенного является то, что нетяжелое по вреждение или недостаточность одного из гемостатических механизмов (на следственная или приобретенная) может быть частично компенсировано уси ленной функциональной активностью другого, а потому клинически в течение длительного периода жизни не проявляться повышенной кровоточивостью. Лишь когда появляется дополнительный «возмущающий фактор» (инфекцион ное заболевание и назначенные в связи с ним медикаменты, гиповитаминозы и другие пищевые дефициты, обменные нарушения, обострение различных хронических заболеваний, неблагоприятные экологические влияния и др.), может появиться геморрагический синдром. Отдельные эпизоды повышенной кровоточивости могут быть отделены друг от друга у человека с наследствен ным дефектом гемостаза многими месяцами и даже годами, а затем «вдруг» появляться достаточно часто. Особенно типично это для наследственных де фектов свойств тромбоцитов — тромбоцитопатий и болезни Виллебранда. От сюда и название «геморрагические диатезы». В этом плане они представляют собой классический диатез, то есть врожденное или наследственное свойство организма, которое делает его склонным к известным нарушениям и характе ризуется состоянием неустойчивого равновесия. С другой стороны, такие ти пичные дефекты коагуляционного звена гемостаза, как гемофилии при тяже лом дефиците факторов VIII и IX (менее 1% нормы), являются уже геморра гическими заболеваниями. 636 Г Л А В А З Болезни детей Все первичные геморрагические диатезы и заболевания делят на 3 группы: коагулопатий; тромбоцитопатии и тромбоцитопении; вазопатии. В настоящее время наследственных дефектов гемостаза насчитывают более 200. Вероятно, около 50 млн человек на Земле имеют первичные дефекты системы гемостаза. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|