Клиническая картина. При разных вариантах дефекта тромбоцитов тя
жесть заболевания варьирует от легкой кровоточивости (склонность к «синяч-
ковости» при незначительных травмах; кожные геморрагии при «трущей» тело
одежде, на месте сдавления резинками или при энергичном давлении на ко
нечность; периодические необильные носовые кровотечения; «семейные» дли
тельные менструации у женщин и др.) до обильных носовых, маточных, желу
дочно-кишечных кровотечений, распространенной кожной пурпуры. Нередко
небольшие хирургические вмешательства вызывают обильные кровотечения.
Кожный геморрагический синдром может быть в виде петехии, экхимозов. Ча
сто «минимальная кровоточивость» настолько распространена среди родствен
ников, что это объясняют «семейной слабостью сосудов», «семейной чувстви
тельностью» и т. д. Именно у больных с наследственными тромбоцитопатиями
развивается обычно кровоточивость как осложнение после приема лекарствен
ных препаратов, которые у миллионов людей этой реакции не вызывают.
У них же часты носовые кровотечения при инфекциях. Длительные торпид-
ные к обычной терапии гематурии тоже могут быть проявлением тромбоцито
патии (обычно у таких больных в анамнезе либо в момент обследования мож
но обнаружить и другие проявления повышенной кровоточивости). Время по
явления первых признаков кровоточивости может быть самым различным, но