Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Диагноз и дифференциальная диагностика.
| Заболевания крови
и органов кроветворения 649 чаще это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровоточивость более выраженная. Наиболее стойкий и тяжелый геморрагический синдром из перечисленных наследственных тромбоцитопатии отмечается при тромбасте- нии. Диагноз и дифференциальная диагностика. Заболевание можно запо дозрить уже на основании анамнеза. Обязательным является составление ро дословной с тщательным сбором сведений о кровоточивости у родственников. Эндотелиальные пробы (манжеточная, жгута, баночная, на резистентность ка пилляров), как правило, положительные. Может быть увеличена длительность кровотечения. Количество тромбоцитов и показатели свертывающей системы крови могут быть нормальными. Окончательный диагноз возможен лишь при лабораторном исследовании свойств тромбоцитов: их адгезивной способности к стеклу и коллагену (снижены лишь при болезнях Виллебранда и Берна- ра—Сулье), агрегационной активности с АДФ, адреналином, тромбином, кол лагеном, ристоцетином. При этом обследование должно проводиться в дина мике не только у ребенка, но и у его родителей, а также у «кровоточащих» родственников. Атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения наследуют ся обычно по аутосомно-доминантному типу, поэтому у одного из родителей больного дефект свойств тромбоцитов находят обязательно. Тромбастения не редко наследуется аутосомно-рецессивно, в связи с чем выявление гетерози готного носителя среди родителей может быть затруднено. В то же время есть семьи и с доминантным наследованием тромбастении. Дифференциальную диагностику проводят с другими видами геморрагиче ских диатезов, прежде всего с болезнью Виллебранда (опорный пункт диагно стики — дефектная агрегация с ристоцетином). Изучение состояния коагуляци- онного звена гемостаза у больных позволяет исключить дефициты I, II, III, V и X факторов свертывания, для которых также характерен микроциркулятор- ный тип кровоточивости. Лечение. Диета в соответствии с возрастом и сопутствующими заболева ниями. Режим определяется интенсивностью геморрагического синдрома, обычно необходимости в постельном режиме нет. Назначают препараты, спо собствующие улучшению функции тромбоцитов: є-аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон, пантотенат кальция, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, хлорофиллин натрия, препараты лития. Все пере численные медикаменты применяют в обычных возрастных дозировках курса ми. Показана также фитотерапия. Необходимо избегать назначения препаратов, нарушающих функцию тром боцитов, особенно аспирина, который является самым сильным дезагрегантом. Парацетамол не нарушает агрегацию тромбоцитов, тогда как все остальные нестероидные противовоспалительные препараты угнетают. Кроме того, нару шают агрегацию тромбоцитов преднизолон, гепарин, пенициллины (особенно карбенициллин), большие дозы витамина С, сульфаниламиды, цитостатики, эуфиллин, трентал, курантил, мочегонные и др. жүктеу/скачать 13,66 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|