Заболевания крови
и органов кроветворения
651
III тип аллергических реакций — иммунокомплексный, приводящий к лейко-
цитокластическому васкулиту. Подтверждением иммунокомплексного пораже
ния сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внут
ри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие
изменения находят у 2/3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах
почек комплексов с IgA. Обращают внимание на то, что маркером васкулита
может служить высокий уровень в крови фактора Виллебранда (ФВ). Грубых
изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило,
регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У 1/3 детей с ГВ имеется
ДВС-синдром. Поражение почек вызвано иммунными комплексами IgA и мо
жет носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии),
реже — острого или подострого диффузного гломерулонефрита.
Классификация.
Различают простую (кожную), кожно-суставную, кож-
но-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы
пурпуры, а также осложнения: нефропатию, аппендицит, инвагинацию, некроз
кишечной стенки с развитием перитонита и др.
Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести.
Фазы — активная и стихания.
Течение — острое, подострое и хроническое рецидивирующее.
Достарыңызбен бөлісу: |