Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Клиническая картина.
Наиболее типичным признаком является пораже ние кожи. При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят. Начало бо лезни (чаще через 1—2 недели после острого респираторного заболевания) мо жет быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но по ражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального синдрома. Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. В типичных случаях вначале это мелкие (около 2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем теряют эту способность. Чаще сыпь через некоторое время стано вится геморрагической, и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом желтоватой, но обычно не «цветет». Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конеч ностей. Могут быть полиморфными за счет дальнейших «подсыпаний», волно- образность которых — типичный признак. Кроме того, у больных иногда мо гут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи мо гут достигать 2—3 см в диаметре. Возможны носовые кровотечения, экхимозы (особенно на фоне назначения нестероидных противовоспалительных средств). Зуд для ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна некроти ческая пурпура, которой предшествуют буллезные высыпания. Некрозы могут оставлять после себя рубцы. Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Чаще поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций после себя не вызывает. Абдоминальный синдром развивается у детей чаще, чем у взрослых (при близительно у 2/3 больных) и характеризуется внезапными схваткообразны ми, очень резкими болями, которые чаще локализуются возле пупка, могут со провождаться стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной 652 Г Л А В А з Болезни детей рвотой. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложнен- ном течении обычно отсутствует. Стул может учащаться. Нарушения моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации киш ки и перитониту (у 2—3% больных). Анализ на скрытую кровь в стуле (реак ция Грегерсена) положителен при серийном исследовании у 80% больных. Погегный синдром встречается у 1/3—1/2 больных в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого нефрита. Выделя ются четыре клинические формы поражения почек: 1) транзиторная гематурия; 2) капилляротоксический нефрит, гематурическая форма; 3) капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гемату рией; 4) быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Первые две формы встречаются с одинаковой частотой 45% и протекают благоприятно. Обычно у 2/3 больных поражение почек проявляется кратко временной микрогематурией и альбуминурией, которые расценивают как оча говый нефрит. У некоторых детей микроизменения в моче или даже макроге матурия без экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек держатся достаточно длительно — несколько недель или месяцев. В этих слу чаях речь идет, вероятно, о сегментарном нефрите. У 1/3 больных нефропа- тией имеется клиника типичного острого нефрита с четкими экстраренальны- ми проявлениями. Течение этого вида нефропатии чаще доброкачественное, но может привести и к хроническому нефриту. Наиболее тяжелое осложне ние — подострый нефрит, ОПН. Артериальная гипертензия у детей отмечается редко. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным течением. Поражения других органов при ГВ редки — в процесс вовлекается голов ной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожиль ных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. У 15% мальчиков пора жается мошонка (эпидидимит, орхит, кровоизлияния). Изменения сердеч но-сосудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмеча ются лишь в острой фазе. Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение 1-й недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебри литет или лихорадка — признаки сопутствующей инфекции. Диагноз ставится на основании клинических данных. В анализе перифе рической крови обнаруживают лейкоцитоз (чаще умеренный), нейтрофилез, эозинофилию, тромбоцитоз, увеличенную СОЭ. Почти у всех больных наблю дается увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови. Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи, при наличии изменений производят исследования для оценки функционального состояния почек. В коагулограмме преобладает со стояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств — со кращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари ну, нарастание продуктов деградации фибрина. В связи с тем, что у 1/3 боль ных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, в разгар болезни изучить состояние гемостаза боль ного (время свертывания венозной крови, парциальное тромбопластиновое время, уровень фибриногена, продуктов деградации фибриногена и фибрина в крови). |