Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Клиническая картина.
В типичных случаях для ОЛ характерно сочетание анемического и интоксикационного симптомокомплекса (бледность слизистых оболочек и кожи с серо-желтушным оттенком, вялость, слабость, субфебрилитет и др.), пролиферативного (увеличение периферических, медиастинальных или брюшных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа и др.) и геморрагического синдромов. Кроме того, нередко уже при первом клиническом выявлении ОЛ могут быть и клини ческие, и рентгенологические признаки поражения костной системы, головного мозга и его оболочек (головные боли, тошнота, рвота, нарушения сознания, по ражения черепно-мозговых нервов — чаще VI пары, парапарезы, параличи, су дороги и др.), яичек, лейкемические инфильтраты на коже и др. У многих детей один или два характерных для О Л синдрома появляются за 4—6 недели и более до развития клиники, позволившей поставить правильный диагноз. Д. Р. Мил лер (1990) приводит характеристику 4455 детей с ОЛЛ: — детей до года — 3%, 1 — 10 лет — 77%, старше 10 лет — 20%; — мальчиков — 57%, девочек — 43%; — лихорадка — 61%; геморрагии — 48%; боль в костях — 23%; лимфаде нопатия — 63% (выраженная - 17%); спленомегалия — 57% (у 17% селезенка пальпировалась ниже пупка), гепатомегалия — 61% (у 17% нижний край пече ни был ниже пупка), увеличение медиастинальных лимфатических уз лов - 7%, поражение Ц Н С - 3%; — анемия — 80% (у 20% гемоглобин равен или более 100 г/л); тромбоцито пения с числом тромбоцитов ниже 20 тыс. в мкл — 28%, 20—100 тыс. — 47%, равно или более 100 тыс. — 25%; количество лейкоцитов менее 10 тыс. в мкл — 51%, 10—50 тыс. в мкл — 30%, более 50 тыс. в мкл — 19%; — морфология лимфобластов: L1 - 85%; L2 — 14%, L3 — 10%. При ОнЛЛ реже, чем при ОЛЛ, встречаются пролиферативный, но более часты интоксикационный, анемический и геморрагический синдромы, пораже ния ЦНС, костей, гипертрофия десен, гиперлейкоцитозы. Синдром лейкостаза развивается у больных ОЛ с высоким уровнем лейко цитов в периферической крови (более 100 000 в мкл) и является результатом агрегации бластов в капиллярах. Наиболее часто он начинается с кардиорес- пираторных расстройств с развитием ОДН и отека легких или с картины пнев монии, реже — с явлений со стороны Ц Н С с резкой головной болью или ин- сультоподобным состоянием. Инфекции — закономерное осложнение течения ОЛ как следствие развития первичного и вторичного иммунодефицитного синдрома (последствие цитоста- тической терапии, гранулоцитопении). Особенно опасна нейтропения с коли чеством нейтрофилов менее 500 в мкл. Считается, что при такой выраженно- |