Педиатрия

Заболевания эндокринной системы 
755 
3.12.4 Г И П О Ф И З А Р Н Ы Й Н А Н И З М ( Г И П О П И Т У И Т А Р И З М ) 
Г и п о ф и з а р н ы й н а н и з м (ГН) —
 заболевание, вызываемое недостат­
ком соматотропного гормона (СТГ) или его тканевых посредников — соматоме-
динов, гто приводит к задержке роста и ряду других нарушений. 
Частота нанизма, обусловленного дефицитом С Т Г , составляет в популяции 
1:15 ООО. 
Этиология.
Причины заболевания нередко выявить не удается (идиопати-
ческая форма). К нарушению продукции С Т Г могут привести дефекты гипота­
ламуса, выделяющего соматолиберин, и гипофиза в результате внутриутроб­
ных и перинатальных повреждений. Существует генетически обусловленное 
выпадение продукции С Т Г , а также соматомединов. Причиной приобретенной 
недостаточности С Т Г может явиться опухоль, локализующаяся в области ту­
рецкого седла, например краниофарингиома, а также травма или инфекции 
Ц Н С . 
Патогенез.
Дефицит С Т Г приводит к снижению анаболических процессов, 
что существенным образом сказывается на процессах роста и созревания дет­
ского организма. 
Классификация.
В настоящее время существует несколько классификаций 
соматотропной недостаточности гипофиза. Так, различают врожденный и при­
обретенный дефицит С Т Г ; органический (как результат внутричерепного по­
вреждения различной этиологии) и идиопатический (при отсутствии ка­
кой-либо специфической патологии гипоталамо-гипофизарной области) дефи­
цит С Т Г . Различают также формы нанизма в зависимости от уровня 
нарушений регуляции секреции и действия С Т Г : 
— гипофизарный (первичная патология гипофиза); 
— гипоталамический (дефицит биосинтеза и секреции соматолиберина); 
— тканевая резистентность к действию С Т Г (патология рецепторов к С Т Г 
на уровне тканей-мишеней). 

жүктеу/скачать 13,66 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: