Клиническая картина.
Задержка роста нередко отмечается уже с 6-ме
сячного возраста, однако родители, как правило, обращаются к врачу, когда
отставание роста уже существенно (в 2—3 года). Пропорции тела всегда ин
фантильные. Костный возраст отстает, но соответствует биологическому воз
расту ребенка, определяемому по длине его тела, если нет выпадения тирео-
тропной функции гипофиза. У больных гипофизарным нанизмом отмечается
повышенное жироотложение на туловище. Интеллект, как правило, существен
но не страдает. Дети могут испытывать психосоциальные трудности из-за
своей низкорослости. Изолированное выпадение продукции С Т Г наблюдается
относительно редко. Чаще страдают и другие функции аденогипофиза. В слу
чае выпадения тиреотропной функции отмечается еще большая задержка со
зревания скелета. Как правило, снижена секреция гонадотропинов. Поэтому в
подростковом и старшем возрастах отмечается гипогонадизм, отсутствуют при
знаки полового созревания. Возможен явный и скрытый дефицит А К Т Г .
Диагностика.
При диагностике используют тщательно собранный анамнез
(время задержки роста, ежегодная прибавка длины тела и пр.) и клинические
признаки. Близкая к средней скорость роста несовместима с гипофизарным
нанизмом. Специальному обследованию должны быть подвергнуты все дети,
имеющие длину тела намного ниже границы 3-го центиля или меньше средней
для данного возраста более чем на 2,5 стандартных отклонения (сигмы). Диа
гноз подтверждается в специализированном стационаре функциональными
пробами, определяя уровень С Т Г в сыворотке крови до и после стимуляции
Таблица 3117
Дифференциально-диагностшеские признаки гипофизарного нанизма и других основных форм задержки роста
Достарыңызбен бөлісу: |
